Невус сальных желез

Автор: Белозеров С. О. обновлено

Синонимы: nevus sebaceus of Jadassohn, невус Ядассона

Что это такое?

  • Врождённая мальформация кожи.
  • Описан Йозефом Ядассоном в 1895 г.
  • Чаще локализуется на волосистой части головы, реже — на лице и шее.
  • В детстве выглядит как гладкая желтоватая бляшка, нередко с алопецией.
  • В пубертате из-за гормонального влияния поверхность становится более выраженной, бородавчатой (веррукозной). 1

Патогенез

  • Не наследуется.
  • Обусловлен постзиготическими соматическими мутациями Ras (чаще HRAS). Те же мутации находят и в вторичных опухолях внутри невуса.

Клиническая картина

Дебют

  • Присутствует с рождения или раннего детства
  • Обычно одиночный очаг
  • Чаще на волосистой части головы
  • Реже — лоб, лицо, шея
    Детский период
  • Гладкая, чётко отграниченная бляшка
  • Желтовато-оранжевого цвета
  • Овальная или линейная
  • Часто алопеция в зоне очага
  • Бессимптомная
    Пубертат
  • Увеличение размеров
  • Веррукозная, мамиллярная поверхность
  • Усиление папилломатоза
  • Более выраженный желтовато-коричневый оттенок
    Это связано с гормонально-индуцированной гиперплазией сальных желёз.
    Взрослый возраст
  • Возможное развитие вторичных опухолей
  • Чаще доброкачественных
  • Клинически: появление узла, изъязвления, изменения цвета или текстуры

Если очаги множественные — часто располагаются по линиям Блашко (мозаицизм).

Синдромальные формы

  • Синдром невусов сальных желез (Синдром Шиммельпеннинга–Фейерштейна–Мимса) — сочетание большого невуса с поражением ЦНС, скелета или глаз.
  • Пигментокератотический факоматоз - редкий вариант эпидермального невусного синдрома, при котором сочетаются: невус сальных желез + пятнистый лентигинозный невус (Невус Спилюс)

Диагностика

Дерматоскопия

Розовые-оранжевые бесструктурные области, лишенные волос, ассоциированные с беловатой сетью

Гистология

В детстве

  • Незрелые, аномально сформированные пилосебацейные единицы.
  • Умеренный акантоз, папилломатоз
    В пубертате
  • Выраженная гиперплазия сальных желёз, расположенных высоко в дерме
  • Волосы — в основном веллюсные

Возможны эктопические апокринные потовые железы

Лечение

Консенсуса нет: наблюдение vs профилактическое иссечение.

  • Допустимо наблюдение
  • Плановое иссечение возможно в позднем детстве

Поверхностные методы (шейв, лазер, дермабразия) неэффективны — очаг не удаляется полностью. 2

Течение и прогноз

Прогноз в целом благоприятный.

Риск опухолей
Ранее считалось, что риск рака высок.
Сейчас показано, что:

  • злокачественные опухоли редки (<1% для БКР)
  • чаще развиваются доброкачественные опухоли (~10–20% пациентов, преимущественно >40 лет)
    • Самая частая — Трихобластома (которую можно дерматоскопически спутать с БКР), затем папиллярная сирингоцистаденома. 1 2

Источники

  1. Baigrie D, Troxell T, Cook C. Nevus Sebaceus. [Updated 2023 Aug 16]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482493/ ↩ ↩2

  2. Neto, Manoel Pereira da Silva et al. “Sebaceous nevus of Jadassohn: review and clinical-surgical approach.” Anais brasileiros de dermatologia vol. 97,5 (2022): 628-636. doi:10.1016/j.abd.2021.11.001 PDF ↩ ↩2

Карта