Синонимы: Базалиома, базальноклеточная карцинома, БКР, basal cell carcinoma, BCC
- Самый частый рак человека.
- Типичен местный инвазивный рост и деструктивный характер, рост обычно медленный, метастазирует редко. 1
Анамнез
- Большая часть базалиом развивается в следствии длительного УФ повреждения кожи
- Как правило, развивается у пациентов пожилого возраста (>40) с признаками хронического фотоповреждения кожи.
- Однако встречается у пациентов в возрасте 30 лет и даже 20 лет, тогда как плоскоклеточный рак кожи (ПКР) в этой возрастной группе встречается редко. Это связано с тем, что даже эпизодическое воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности (например, периодические солнечные ожоги или использование соляриев) может приводить к развитию БКР, тогда как для плоскоклеточного рака, как правило, требуется многолетнее хроническое фотоповреждение.
- У детей может встречаться, хотя и крайне редко.
- У ребёнка перед постановкой диагноза БКР всегда следует в первую очередь рассматривать доброкачественную фолликулярную опухоль, такую как Трихобластома. Если же у ребёнка подтверждается истинный БКР, рекомендуется генетическое консультирование для исключения наследственных синдромов, в частности Синдром Горлина-Гольца (синдром невоидного базальноклеточного рака).
Патогенез
Клиническая картина
Может иметь самое разнообразное строение, от эритематозных пятен до изъязвленных узлов.
Существует несколько вариантов:
- узловой
- микроузловой
- пигментированный (пигментная базалиома)
- поверхностный базально-клеточный рак
- склеродермоподобный
Каждый из вариантов имеет свойственные ему клинические проявления, гистологическое строение и агрессивность.
- Базально-клеточный рак может содержать меланин, который придает всему очагу или его части коричневый, черный или синий оттенок цвета (пигментная форма БКР).
- Опухоли часто изъязвляются, кровоточат и покрываются в центре коркой.
Узловой базально-клеточный рак
- Является наиболее распространенным вариантом.
- Очаг начинается с перламутрово-белой или розовой куполообразной папулы.
- Центр часто изъязвляется и кровоточит, а затем аккумулирует корку и чешуйки.
- Сосуды телеангиэктазий становятся сильно выраженными по мере увеличения очага. В ходе роста образуется неправильной формы очаг, который представляет собой состоящую из множества долек массу овальной формы.
Микроузловой базально-клеточный рак
- Клинически как узелковый, но при микроскопии наблюдаются островки опухолевых клеток, выходящие за пределы клинически определяемого очага.
- Поскольку при этом гистологическом варианте наблюдается его распространение за находящиеся под подозрением клинические границы, рецидивы после традиционного лечения происходят чаще.
Пигментированный базально-клеточный рак
- Эквивалент узелковой формы, за исключением присутствия меланинового пигмента.
- Он может напоминать злокачественную меланому.
Поверхностный базально-клеточный рак
- Наименее агрессивная форма, чаще всего встречается на теле и конечностях.
- Могут иметь место множественные очаги; этот тип опухоли у пациентов развивается в более раннем возрасте, чем узелковый базально-клеточный рак.
- Очаги более плоские, а инвазия не такая глубокая, как у очагов узелкового базально-клеточного рака. Границы менее четкие, но имеют тот же перламутровый оттенок. При растягивании кожи приподнятая граница очага акцентируется.
- Опухоль распространяется по периферии иногда на несколько сантиметров и инвазирует через значительный промежуток времени.
- Участки в пределах опухоли могут заживать, образуя рубец.
- Локализованная красная шелушащаяся бляшка круглой или овальной формы напоминает бляшки экземы, псориаза, экстрамамиллярный рак Педжета или болезнь Боуэна (плоскоклеточный рак in situ).
Склеродермоподобный и склерозирующий базально-клеточный рак
- Склеродермоподобный и склерозирующий базально-клеточный рак — самый трудноразличимый и наименее распространенный вариант базально-клеточного рака; его устранение также является самым трудным.
- Очаги клинически напоминают рубцовую ткань; они бледно-белого или желтого цвета и восковидные на ощупь.
- Вследствие безобидного внешнего вида этой клинической формы биопсия и диагноз часто запаздывают.
- Границы очага нечеткие, опухолевые клетки могут выходить более чем на 7 мм за пределы клинического очага; таким образом, в отличие от узелкового варианта, эта форма с большей степенью вероятности рецидивирует после узкой эксцизии.
- Как склеродермоподобная, так и склерозирующая формы более агрессивны, имеют тенденцию к более частым рецидивам, и их следует контролировать более внимательно.
Фиброэпителиома Пинкуса
https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ftxt/Fibroepithelioma.htm
Очаг на верхней губе, вероятнее всего будет БКР, а очаг на нижней губе чаще представлен плоскоклеточным раком
Диагностика
На основе дерматоскопии и патоморфологии
Дерматоскопия
Патоморфология
- БКР обычно состоит из однотипных базофильных (сине-фиолетовых) «базалоидных» клеток со скудной цитоплазмой.
- Они организованы в виде гнёзд, расположенных в рыхлой миксоидной/муцинозной и фиброзной строме.
- По периферии гнёзд базальные клетки становятся более призматическими и располагаются с палисадированием.
- Часто наблюдается артефакт ретракции, отделяющий периферию гнёзд от прилежащей стромы; в пространстве расщепления может присутствовать миксоидное/муцинозное вещество.
Существует множество морфологических подтипов БКР:
Поверхностный БКР характеризуется наличием множественных гнёзд базалоидных клеток, которые отпочковываются вниз от эпидермиса, но остаются прикреплённые к эпидермису (рис. 3–9). Иногда эти гнёзда небольшие и малозаметные, что может затруднять дифференциацию с актиническим кератозом. Наличие миксоидной/муцинозной стромы и очагового артефакта расщепления является полезным диагностическим признаком. Клинически поверхностный БКР часто имеет широкое и тонкое распространение, из-за чего может напоминать плоскоклеточный рак in situ или даже воспалительные дерматозы, такие как псориаз или нуммулярный дерматит.
Узловой (нодулярнй) БКР характеризуется более крупными гнёздами базалоидных клеток, расположенными в дерме, с наличием или отсутствием связи с эпидермисом.
Инфильтративный БКР представлен угловатыми гнёздами и тяжами базалоидных клеток, инфильтрирующими дерму.
- Этот термин может быть использован как объединяющий для морфеаподобного, склерозирующего и микронодулярного подтипов БКР.
- Часто отмечается выраженная десмопластическая строма с миксоидными изменениями и увеличением количества фибробластов.
- Тонкие инфильтративные тяжи обычно не демонстрируют периферического палисадирования и артефакта расщепления, однако при достаточно большом биопсийном материале, как правило, можно обнаружить по крайней мере несколько типичных гнёзд классического БКР.
- Характеризуется более агрессивным течением и более высоким риском местного рецидива, поэтому важно распознавать данный подтип и указывать его в патоморфологическом заключении.
- Различные подтипы БКР могут сосуществовать в пределах одного и того же очага.
- Существует также множество более редких морфологических вариантов БКР, из которых здесь будут рассмотрены лишь некоторые.
- Любой подтип БКР может быть пигментированным, и иногда этого достаточно, чтобы клинически имитировать меланому. При биопсии выявляются очаги отложения меланина внутри опухолевых клеток или в опухолевой строме. Это следует указывать в заключении, чтобы подтвердить, что причина клинически наблюдаемой гиперпигментации идентифицирована. Иногда в опухоли присутствуют рассеянные гиперпигментированные дендритные меланоциты-«пассажиры». Аналогичное явление может наблюдаться при себорейном кератозе, инвертированном фолликулярном кератозе или солнечном кератозе. Это не следует путать с меланомой in situ. Наличие пигментированных цитоплазматических дендритных отростков, отсутствие гнёзд и отсутствие распространения в прилежащий эпидермис являются “успокаивающими” признаками.
Аденоидный БКР характеризуется наличием множественных кистозных скоплений муцина/миксоида внутри опухолевых гнёзд. В ряде случаев это может быть настолько выражено, что напоминает аденоидно-кистозную карциному, которая редко может возникать в коже. Дифференциация обычно не представляет сложности при окраске гематоксилином и эозином, поскольку при аденоидном БКР муциновые скопления имеют неправильную форму и варьируют по размеру, тогда как при аденоидно-кистозной карциноме они однородные, почти идеально округлые и имеют характерный «штампованный» вид.
- Кроме того, при аденоидном БКР, как правило, присутствуют участки, типичные для обычного БКР.
- Некоторыми специалистами ставится диагноз «БКР, нодулярный тип» без упоминания аденоидных изменений, чтобы избежать ненужной клинической настороженности.
Иногда БКР демонстрирует очаги придатковой дифференцировки, включая зрелые себоциты, формирование потовых протоков, апокринные клетки или фолликулярные структуры. Если совокупность признаков больше соответствует БКР (например, периферическое палисадирование, артефакт ретракции, миксоидная строма), диагноз формулируется как «БКР с придатковой дифференцировкой», отнести опухоль к редкому придатковому новообразованию.
Фиброэпителиома Пинкуса рассматривается одними авторами как вариант БКР, а другими — как доброкачественная фолликулярная опухоль, родственная трихобластоме. Независимо от терминологии, эта опухоль имеет очень характерную микроскопическую картину: тяжи кератиноцитов, перемежающиеся с базалоидными гнёздами, отходят от эпидермиса и формируют взаимосвязанную сетчатую (ретикулярную) пролиферацию.
ссылка
Дифференциальная диагностика
Лечение
Хирургическое лечение - золотой стандарт
- Резекция скальпелем. Отступ 3 мм, отсутствие рецидива в течение 5 лет у 95%
- При косметически значимой локализации/зоне высокого риска рецидива, лучший метод - хирургия по Моосу
Если классическая операция невозможна/пациент отказывается, можно выполнить следующее лечение, но риск рецидива выше:
- Кюретаж + электрокоагуляция.
- Топическое применение 5% крема имиквимода в качестве модулятора иммунного ответа оказалось эффективным или дало улучшение в 85% случаев поверхностного базально-клеточного рака. Ежедневное применение крема пациентом дома в течение 6 нед. приводило в большинстве случаев к полной эрадикации опухоли. Воспаление в местах лечения ограничивает применение этого препарата; необходимы периоды отдыха.
- При множественном БКР применяется генно-инженерная биологическая терапия препаратом Висмодегиб. Висмодегиб ингибирует аберрантный сигнальный путь с участием генов Hedgehog, применяется внутрь по 150 мг 1 р/сут ежедневно длительно, препарат одобрен для применения у пациентов с поздней стадией БКР.
Течение и прогноз
- Без лечения БКР персистирует, увеличивается, изъязвляется и инвазирует, разрушая окружающие структуры.
- В крупных очагах могут появиться участки спонтанного заживления с рубцеванием.
- При неадекватном лечении БКР рецидивирует, часто под зонами рубцевания, что приводит к его позднему выявлению.
- У пациентов с одной базально-клеточной карциномой ежегодный риск развития еще одной базально-клеточной карциномы составляет 5—8%.
- Базально-клеточный рак редко угрожает жизни; метастазов практически не бывает, если у пациента нет иммунодефицита.
- Всем пациентам с БКР требуется последующий контроль на предмет развития новых и появления рецидивов старых опухолей на месте лечения, независимо от того, какой способ лечения применялся.