Синонимы: диабетический пузырь, диабетическая буллезная болезнь, bullosis diabeticorum, diabetic bullae
Ключевые признаки
- редкое состояние, ассоциированное с сахарным диабетом
- напряжённые пузыри возникают на внешне неизменённой коже в акральных зонах (стопы, голени, кисти); часто имеется связь с периферической нейропатией
- гистологически могут выявляться субэпидермальные (иногда внутриэпидермальные) пузыри
- спонтанное заживление обычно происходит в течение 2–6 недель
Историческая справка
- Состояние впервые описано Kramer в 1930 году.
- В 1967 году Cantwell и Martz ввели термин «диабетический буллёз».
Эпидемиология
- Точная распространённость диабетического буллёза неизвестна.
- В одном ретроспективном исследовании пациентов с сахарным диабетом ежегодная заболеваемость составила 0,16%.
- Возраст начала заболевания варьирует от 15 до 85 лет, средний возраст — 55 лет.
- Сообщалось о соотношении мужчин и женщин 2:1.
- Заболевание чаще встречается при длительно существующем сахарном диабете и нейропатии.
Патогенез
Хотя диабетический буллёз связывают с травмой и диабетической микроангиопатией, о его причине известно немного. У пациентов с сахарным диабетом пузыри могут развиваться после минимальной травмы, и некоторые авторы отмечали у таких пациентов сниженный порог образования пузырей при вакуумной пробе. Данных в пользу инфекционной природы заболевания нет.
Клиническая картина
-
Диабетический буллёз характеризуется внезапным и спонтанным появлением везикул и пузырей на внешне неизменённой, невоспалённой коже дистальных отделов конечностей у пациентов с сахарным диабетом.
-
Наиболее частая локализация, в порядке убывания — стопы, дистальные отделы голеней, кисти и предплечья. На туловище пузыри наблюдаются редко.
-
Обычно высыпания бессимптомны, хотя иногда возможно лёгкое жжение.
-
Пузыри часто появляются «за ночь» и при отсутствии известной травмы.
-
Везикулы и пузыри напряжённые, их диаметр варьирует от 0,5 см до нескольких сантиметров. Они содержат прозрачную стерильную жидкость, которая может быть более вязкой, чем содержимое фрикционных пузырей.
-
У большинства пациентов сахарный диабет существует давно, однако иногда диабетический буллёз бывает первым проявлением сахарного диабета.
-
Заболевание встречается как при инсулинозависимом, так и при инсулиннезависимом сахарном диабете.
-
У многих пациентов также имеются полинейропатия, ретинопатия или нефропатия.
Патоморфология
Гистопатологические изменения неоднородны. В ранних сообщениях описывались внутриэпидермальные пузыри, тогда как в более поздних публикациях обычно указывались субэпидермальные пузыри. Вероятно, уровень расщепления является субэпидермальным, а внутриэпидермальные пузыри представляют собой более старые очаги в стадии реэпителизации.
При прямой иммунофлуоресценции результат обычно отрицательный, хотя в отдельных сообщениях описаны отложения IgG или C3, а также иногда IgM в стенках сосудов дермы.
При электронной микроскопии описаны субэпидермальные пузыри с расщеплением на уровне светлой пластинки базальной мембраны или ниже плотной пластинки.
Дифференциальная диагностика
- При поздней кожной порфирии и псевдопорфирии, связанной с диализом и лекарственными препаратами, пузыри обычно имеют диаметр менее 1 см и чаще локализуются на кистях, а не на стопах и в области лодыжек. К осложнениям сахарного диабета относятся как хроническая почечная недостаточность, так и атеросклеротические сердечно-сосудистые заболевания, поэтому такие пациенты могут получать диализ и/или диуретики.
- Дистальные отделы конечностей также являются частой локализацией фиксированной лекарственной эритемы, однако при ней пузыри развиваются на воспалённом фоне.
- Локализованный буллезный пемфигоид и приобретённый буллёзный эпидермолиз разграничивают по данным гистологического исследования и прямой иммунофлуоресценции, а также по усилению высыпаний в местах трения у пациентов с приобретённым буллёзным эпидермолизом.
- При наличии окружающей эритемы, повышения температуры кожи и болезненности необходимо учитывать возможность буллёзного целлюлита.
Лечение
- У большинства пациентов высыпания заживают спонтанно в течение 2–6 недель.
- Для уменьшения давления или улучшения внешнего вида пузырь можно обработать спиртом, после чего в наиболее низкой части покрышки пузыря делают небольшое отверстие. Затем очаги следует ежедневно промывать для профилактики вторичной инфекции.
- Иногда развивается вторичная инфекция мягких тканей, требующая системной антибиотикотерапии или хирургического вмешательства. 1