Буллезный пемфигоид

обновлено

Описание

Буллёзный пемфигоид — хроническое аутоиммунное пузырное заболевание кожи, преимущественно поражающее пожилых пациентов. Характеризуется формированием напряжённых пузырей на неизменённой или эритематозной коже, выраженным зудом и склонностью к рецидивирующему течению. Основными аутоантигенами являются компоненты гемидесмосом — BP180 (коллаген XVII) и BP230. 1 2

Анамнез

Чаще развивается у лиц старше 70 лет. 3
В анамнезе нередко отмечаются:

  • интенсивный зуд, предшествующий появлению пузырей (недели–месяцы);
  • сопутствующие заболевания (неврологические, сердечно-сосудистые, сахарный диабет);
  • приём лекарственных препаратов (в т.ч. фуросемид, нейролептики, ингибиторы DPP-4); 4
  • постепенное начало без явного провоцирующего фактора.

Патогенез

Заболевание опосредовано аутоантителами класса IgG (реже IgE) против компонентов полудесмосом - BP180 и BP230. Связывание антител с антигенами дермо-эпидермального соединения приводит к:

  • активации комплемента (C3);
  • привлечению эозинофилов и нейтрофилов;
  • высвобождению протеаз и медиаторов воспаления;
  • расщеплению структур базальной мембраны и формированию субэпидермального пузыря.

Клиническая картина

Смотреть изображения

Классическая форма включает:

  • эритема, уртикароподобные высыпания;
  • напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым;
  • выраженный зуд.

Локализация: туловище, сгибательные поверхности конечностей, нижняя часть живота.

Возможны атипичные варианты:

  • уртикарный;
  • нодулярный;
  • эритродермический;
  • дисгидротический;
  • вегитирующий;
  • локализованный.

Поражение слизистых оболочек встречается редко. Однако есть отдельная форма заболевания - Пемфигоид слизитых, поражающая преимущественно слизизистые оболочки

Диагностика

Диагноз основывается на совокупности клинических, гистологических и иммунологических данных.

Серология:

  • Эозинофилия у 50% пациентов.
  • ELISA к BP180 (коррелирует с активностью заболевания);
  • антитела к BP230 — менее чувствительны и специфичны.

Дерматоскопия

Специфических дерматоскопических признаков не описано. Возможны неспецифические находки:

  • серозные/геморрагические корки;
  • эритема;
  • экскориации.

Метод вспомогательный, диагностической ценности не имеет.

Патоморфология

Необходимо взять биоптаты пузыря (свежего, с напряженной покрышкой) и прилежащей кожи.

Для световой микроскопии:

  • маленькие везикулы — панч-биопсия, захватывая весь элемент;
  • большие буллы — панч-биопсия по краю пузыря/на границе с воспалённой интактной кожей (т.е нужно захватить часть пузыря и немного соседней кожи).

Один H&E не рекомендован как достаточный метод, желательно взять материал и на иммунофлюоресцентное исследование (золотой стандарт).

Световая микроскопия:

  • субэпидермальный пузырь;
  • выраженный эозинофильный инфильтрат в дерме;
  • отёк сосочкового слоя дермы.

Для иммунофлюоресценции:

  • необходимо взять кожу около высыпаний, избегать вторичных изменений (экскориации/инфецированные участки), т.к. появляется риск ложно-отрицательного результата.
  • ткань хранить только в растворе Michel/Zeus (или физраствор ≤24 ч), формалин не годится.

Прямая иммунофлюоресценция:

  • линейные депозиты IgG и/или C3 вдоль дермо-эпидермального соединения.

Дифференциальная диагностика

  • Пузырчатка вульгарная
  • Дерматит Дюринга
  • Линейный IgA-дерматоз
  • Буллёзные лекарственные реакции
  • Эпидермолиз буллёзный приобретённый
  • Буллёзные формы красного плоского лишая

Лечение

Выбор терапии зависит от распространённости и тяжести заболевания.

Первая линия:

  • суперпотентные топические глюкокортикостероиды (клобетазол пропионат 0,05%);
  • при распространённых формах — системные ГКС (0,5–0,75 мг/кг/сут в пересчёте на преднизолон).

Альтернативы и стероид-сберегающие опции:

  • доксициклин (предпочтителен у пожилых из-за меньшего риска тяжёлых НЯ);
  • дапсон;
  • азатиоприн или микофенолата мофетил.

Резистентные случаи / off-label:

  • дупилумаб;
  • омализумаб;
  • ритуксимаб.

Дополнительно:

  • уход за ранами (дренирование пузырей с сохранением покрышки);
  • профилактика инфекций;
  • контроль побочных эффектов системной терапии.

Течение и прогноз

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение. При адекватной терапии возможно достижение клинической ремиссии. Прогноз определяется:

  • возрастом пациента;
  • сопутствующими заболеваниями;
  • необходимостью системной иммуносупрессии.

Летальность чаще связана не с самим заболеванием, а с осложнениями терапии и коморбидностью.

Источники

  1. Bullous Pemphigoid - Clinical Aspects and Treatments ↩

  2. Bullous pemphigoid - review of diagnostic modalities ↩

  3. Baigrie D, Nookala V. Bullous Pemphigoid. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. ↩

  4. Bolognia JL, Schaffer JV, Duncan KO, Ko CJ. Dermatology Essentials. 2nd ed. Elsevier; 2022 ↩

Карта