Синонимы: Рубцующийся пемфигоид, Cicatricial pemphigoid, Mucous membrane pemphigoid
История
• В 1794 году Wichmann впервые описал хроническое буллёзное заболевание, сопровождавшееся поражением глаз.
• В 1949 году Civatte отделил это заболевание от пузырчатки на основании характерных гистопатологических находок, а позднее Lever предложил название «benign mucous membrane pemphigoid», которое является не вполне удачным, учитывая возможность тяжёлых осложнений этого заболевания.
• Во второй половине XX века преимущественно использовался термин «cicatricial pemphigoid» (рубцующийся пемфигоид).
• В 2012 году, по итогам международной согласительной конференции, был предложен термин «mucous membrane pemphigoid» (пемфигоид слизистых оболочек).
Главное
- Пемфигоид слизистых оболочек — это хроническое аутоиммунное субэпителиальное буллёзное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением наружных слизистых оболочек и склонностью к рубцеванию.
- Заболевание связано с наличием фиксированных в тканях и, реже, сывороточных аутоантител, направленных против различных структурных компонентов базальных мембраны: BP180, BP230, laminin 332 (laminin 5), коллагена VII типа и, вероятно, субъединиц integrin β4 и α6.
- Это состояние не следует рассматривать как самостоятельную клиническую нозологическую единицу; скорее, это «фенотип заболевания», общий для гетерогенной группы болезней, при которых высыпания преимущественно локализуются на слизистых оболочках и реже — на коже.
- Поскольку рубцевание часто затрагивает конъюнктиву, заболевание может иметь крайне тяжёлое течение и в конечном итоге приводить к слепоте.
- Диагноз основывается на иммунопатологических исследованиях, прежде всего на прямой иммунофлуоресценции (ПИФ), а также на серологических иммунологических тестах.
Клиническая картина
Слизистые оболочки являются основным местом поражения, в частности:
- конъюнктива (эрозии → рубцевание с формированием симблефарона → слепота),
- слизистая оболочка полости рта (персистирующие эрозии слизистой щёк и нёба, десквамативный гингивит).
Поражения кожи у 1/4 больных в целом не отличаются от поражений при буллезном пемфигоиде. Преимущественно поражается кожа головы, шеи, верхней половины туловища