Синонимы: острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, sweet Syndrome, acute febrile neutrophilic dermatosis
Анамнез
-
Чаще встречается у взрослых;
-
Соотношение женщин и мужчин составляет 4:1 (за исключением случаев, ассоциированных с онкологией);
-
Может впервые возникать или обостряться во время беременности;
-
До 50 % случаев - идиопатические. 1
-
Ассоциированные состояния:
- инфекции: верхних дыхательных путей (например, вирусные, стрептококковые) или желудочно-кишечного тракта (например, иерсиниоз), реже — ВИЧ-инфекция или атипичные микобактерии;
- гематологические злокачественные заболевания (10–20 % пациентов), особенно острый миелобластный лейкоз, а также миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания;
- воспалительные заболевания кишечника;
- аутоиммунные заболевания соединительной ткани, особенно системная красная волчанка;
- лекарственные препараты: гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, полностью транс-ретиноевая кислота, реже — фуросемид, миноциклин;
- карциномы: мочеполовой системы, молочной железы, толстой кишки.
Патогенез
Клиническая картина
- Острое начало с появлением эритематозных отёчных папул и бляшек, болезненных при пальпации, но не сопровождающихся зудом; при выраженном отёке элементы могут становиться буллёзными и иногда напоминать рожу; типичная локализация — лицо, шея, верхняя часть туловища и верхние конечности.
- Реже формируются узлы вследствие нейтрофильного панникулита или пустулы внутри бляшек; описан вариант с поражением тыльной поверхности кистей, называемый «нейтрофильный дерматоз тыльной поверхности кистей».
- Сопутствующие системные проявления включают лихорадку, недомогание и артралгии; часто выявляется периферический лейкоцитоз; у части пациентов развиваются системные поражения, включая поражение глаз, лёгких и костей.
- Везикулобуллёзная форма чаще ассоциирована с острым миелобластным лейкозом;
- При синдроме Свита, связанном со злокачественными новообразованиями, высыпания, как правило, более распространённые, включая поражение слизистой оболочки полости рта. 1
Диагностика
Патоморфология
- Диффузные инфильтраты нейтрофилов в дерме и иногда в подкожной жировой клетчатке;
- Лейкоцитокластический васкулит отсутствует или выражен минимально;
- Инфильтрат может содержать незрелые миелоидные клетки, напоминающие гистиоциты. 1
Дифференциальная диагностика
- Гангренозная пиодермия (буллезная форма),
- Нейтрофильный эккриновый гидраденит,
- Рожа,
- Многоформная экссудативная эритема,
- Причины псевдоцеллюлита, инфекционный целлюлит,
- Васкулиты (уртикарный, мелких сосудов, септический),
- Галогенодерма,
- Аутовоспалительные заболевания и другие состояния.
Лечение
- Антибактериальная терапия при наличии инфекции (например, стрептококковый фарингит);
- При среднетяжёлом и тяжёлом течении — системные глюкокортикостероиды (например, преднизолон 0,5–1 мг/кг/сут с постепенным снижением дозы в течение нескольких месяцев), дапсон, йодид калия;
- При лёгком течении — ультрапотентные топические глюкокортикостероиды и НПВП. 1
Течение и прогноз
- Заболевание обычно спонтанно разрешается в течение нескольких месяцев, однако рецидивы возможны у 30 % пациентов с идиопатической формой и до 50 % — при формах, ассоциированных с онкологией; 1