Синонимы: МЭЭ, многоформная эритема, erythema multiforme, EM
Анамнез
- Наиболее частым провоцирующим фактором является предшествующая инфекция вируса простого герпеса (ВПГ); реже — другие инфекции, в частности Mycoplasma pneumoniae; крайне редко — лекарственные препараты. 1
- Понятие микоплазмо-индуцированной сыпи и мукозита, предложено для описания клинической картины со значительным мукозитом (оральным, глазным и аногенитальным) ± более ограниченным кожным поражением; некоторые авторы рассматривают это состояние как вариант многоформной эритемы.
Патогенез
Клиническая картина
Выделяют две формы: большую и малую
- Для обеих форм характерно внезапное начало с появлением папулёзных «мишеневидных» элементов, преимущественно в акрофациальных зонах.
Различают два типа мишеневидных элементов:- типичные мишени — с как минимум тремя различными зонами;
- атипичные папулёзные мишени — с двумя зонами и/или плохо очерченными границами.
Малая форма:
- типичные или атипичные папулёзные мишеневидные элементы,
- минимальное или отсутствующее поражение слизистых оболочек,
- отсутствие системных симптомов.
Большая форма:
- типичные или атипичные папулёзные мишеневидные элементы,
- умеренное или тяжёлое поражение слизистых оболочек,
- наличие системных симптомов (лихорадка, астения, артралгии).
Диагностика
- Диагноз основывается на клинико-патологической корреляции
Дерматоскопия
Патоморфология
Дифференциальная диагностика
- Токсический эпидермальный некролиз - многоформная эритема является самостоятельным заболеванием и отличается от синдрома Стивенса–Джонсона (ССД) и токсического эпидермального некролиза (ТЭН).
Многоформная эритема НЕ прогрессирует в ТЭН
| Клиническая форма | Тип кожных элементов | Распределение | Поражение слизистых | Системные симптомы | Прогрессирование в TEN | Провоцирующие факторы |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Малая форма МЭЭ | • Типичные «мишени» • ± папулёзные атипичные «мишени» | Конечности (особенно локти, колени, запястья, кисти), лицо | Отсутствует или минимальное | Отсутствуют | Нет | • Вирус простого герпеса • Другие инфекции |
| Большая форма МЭЭ | • Типичные «мишени» • ± папулёзные атипичные «мишени» • Иногда буллёзные элементы | Конечности, лицо | Выраженное | Обычно присутствуют: • лихорадка • артралгии | Нет | • Вирус простого герпеса • Mycoplasma pneumoniae • Другие инфекции • Редко — лекарственные препараты |
| ССД | • Тускло-красные/цианотичные пятна с отслойкой эпидермиса и эрозиями • Атипичные «мишени» • Пузыри • Отслойка <10% ППТ | Изолированные очаги, склонность к слиянию (+); туловище, лицо | Выраженное | Обычно присутствуют: • лихорадка • лимфаденопатия • гепатит • цитопении | Возможно | • Лекарственные препараты • Иногда Mycoplasma pneumoniae* • Редко — вакцинация |
| ССД/ТЭН перекрест | • Как при ССД • Отслойка 10–30% ППТ | Изолированные очаги, выраженное слияние (++); туловище, лицо, шея | Выраженное | Как при ССД | Вероятно | • Лекарственные препараты |
| ТЭН | • Как при ССД • Отслойка >30% ППТ | Обширное слияние (+++); изолированные очаги редки; туловище, лицо, шея и др. зоны | Тяжёлое, с поражением дыхательных и желудочно-кишечных слизистых | Как при ССД + нефрит | — | • Лекарственные препараты |
*В отдельных случаях также наблюдаются субкорнеальные пустулы.
ППТ - площадь поверхности тела.
- Крапивница (кольцевидная),
| Крапивница | Многоформная эритема |
|---|---|
| Центральная зона — нормальная кожа или преходящая «синюшность» | Центральная зона — повреждённая кожа (потемнение, пузыри или корки) |
| Элементы преходящие, существуют менее 24 часов* | Отдельные элементы «фиксированы» и сохраняются не менее 7 дней |
| Новые элементы появляются ежедневно | Все элементы появляются в течение первых 72 часов |
| Может сочетаться с отёком лица, кистей или стоп (ангиоотёк) | Отёк отсутствует |
*Подтверждается «тестом с обведением»: обвести элемент крапивницы ручкой/маркером и проверить, сохраняется ли он через 24 часа.
- кореподобная лекарственная сыпь,
- множественная фиксированная лекарственная эритема,
- острый геморрагический отёк младенцев,
- болезнь Кавасаки,
- васкулиты мелких сосудов (классический и уртикарный),
- синдром Роуэлла,
- острая реакция трансплантата против хозяина (РТПХ),
- лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (DRESS) — для большой формы МЭЭ.
Лечение
Лёгкое течение: симптоматическая и поддерживающая терапия, лечение основного инфекционного процесса при его выявлении, консультация офтальмолога при поражении глаз.
Рецидивирующее течение: пероральные противовирусные препараты в качестве профилактики ВПГ-инфекции не менее 6 месяцев (ацикловир 10 мг/кг/сут, валацикловир 500–1000 мг/сут или фамцикловир 250 мг 2 раза в сутки). 1
Течение и прогноз
Самоограничивающееся, но потенциально рецидивирующее заболевание.