Синонимы: акантома Дегоса, Degos acanthoma, clear cell acanthoma
Ключевые признаки
- Редкое образование, обычно одиночная папула или бляшка на коже голени.
- Очаг чётко отграничен, имеет эритематозную окраску и бледнеет при надавливании; по периферии может определяться тонкая, плотно прилежащая чешуйка по типу «вафли».
- Гистологически характерна псориазиформная картина с чётко отграниченной зоной, состоящей из светлых или бледных кератиноцитов, положительно окрашивающихся при ШИК-реакции.
Введение
Светлоклеточная акантома впервые была описана Дегосом в 1962 году.
Это редко встречаемое образование, обычно представленное красной папулой или бляшкой на коже голени.
Опытный клиницист может заподозрить этот диагноз при осмотре, однако для подтверждения обычно требуется биопсия.
Эпидемиология
• Светлоклеточная акантома не имеет половой предрасположенности и обычно развивается в среднем возрасте, с пиком заболеваемости в 50–60 лет.
• У детей она не описана.
• Этнической или расовой предрасположенности не выявлено.
• Семейная предрасположенность встречается редко, хотя описана одна французская семья, в которой у нескольких родственников наблюдались множественные диссеминированные очаги.
Патогенез
- Этиология светлоклеточной акантомы неизвестна.
- Ранее предполагалось, что её развитие может быть связано с воздействием неочищенной каменноугольной смолы и ультрафиолетового излучения, однако доказательств связи с внешней травмой, лекарственными препаратами, токсическими веществами или вирусами нет.
- Из-за обильной светлой цитоплазмы первоначально предполагали эккринную дифференцировку. Однако иммуногистохимические и ультраструктурные данные больше соответствуют трихолеммальной дифференцировке или признакам межфолликулярного эпидермиса.
- Светлоклеточную акантому можно рассматривать как вариант себорейного кератоза, в котором присутствует большое количество кератиноцитов, содержащих гликоген.
- Также высказывалось мнение, что светлоклеточная акантома может быть локализованным неспецифическим реактивным воспалительным дерматозом. Некоторые доброкачественные гиперпролиферативные дерматозы, включая псориаз, имеют сходный с ней характер окрашивания на цитокератины. Кроме того, сходство гистологических признаков псориаза и светлоклеточной акантомы позволяет предположить общий дефект созревания кератиноцитов. Однако светлоклеточная акантома не развивается после травмы и не демонстрирует феномен Кёбнера, поэтому её нельзя рассматривать просто как вариант локализованного псориаза.
Клинические признаки
- Светлоклеточная акантома обычно проявляется бессимптомной эритематозной округлой папулой или бляшкой, которая выглядит как «приклеенная» к коже, напоминая себорейный кератоз.
- Часто определяется тонкая чешуйка по типу «вафли», особенно по периферии очага.
- В большинстве случаев очаг одиночный и располагается на коже голени. Однако она также может встречаться на лице, предплечье, туловище и в паховой области.
- Иногда поверхность очага слегка эрозирована, может присутствовать серозный экссудат.
- Нередко отмечается выраженная сосудистая составляющая, как при пиогенной гранулёме, однако эритема бледнеет при надавливании.
- Обычно растёт медленно, часто в течение 2–10 лет.
- Размер очага обычно составляет от 0,3 до 2 см в диаметре. Более крупные очаги встречаются редко, хотя описан случай образования диаметром 6 см.
- Описаны светлоклеточные акантомы с кистозными, пигментированными или полипоидными признаками, однако такие варианты встречаются редко.
Ассоциация с другими состояниями
- Также отмечено развитие светлоклеточной акантомы на фоне уже существующих дерматозов, в пределах эпидермального невуса, после травмы и после укусов насекомых.
- Плоскоклеточная карцинома in situ редко описывалась в ассоциации со светлоклеточной акантомой.
Дерматоскопия
- При дерматоскопии петлевидные сосуды в дермальных сосочках формируют красные точки, расположенные линейно. Такой признак называют симптомом «нити жемчуга».
- Также могут определяться белые линии (хризалиды), видимые при поляризационной дерматоскопии.
Патоморфология
- Светлоклеточная акантома характеризуется чётко отграниченной зоной утолщённого эпидермиса с регулярной псориазиформной гиперплазией, состоящей из увеличенных бледных кератиноцитов.
- Поверхность эпидермиса может быть эрозирована. Нейтрофилы распространяются из сосочкового слоя дермы в шиповатый слой эпидермиса и скапливаются в расположенной сверху тонкой корке.
- Зернистый слой уменьшен, эпидермальные выросты удлинены (акантоз).
- При ШИК-реакции бледная цитоплазма кератиноцитов окрашивается в красный цвет. Вещество, дающее положительную ШИК-реакцию, чувствительно к диастазе, что подтверждает его гликогеновую природу.
- Электронная микроскопия также выявляет большое количество гликогена в цитоплазме.
- В дерме определяются расширенные кровеносные сосуды и скудный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.
Дифференциальная диагностика
Клинически светлоклеточную акантому можно спутать с травмированной гемангиомой, воспалённым себорейным кератозом, воспалённой бородавкой, базальноклеточной карциномой, плоскоклеточной карциномой, пиогенной гранулёмой, поромой, беспигментной меланомой или псориазом.
В постановке диагноза может помочь дерматоскопия.
Гистологически иногда могут возникать трудности при дифференциальной диагностике с другими светлоклеточными новообразованиями. Однако общий псориазиформный характер строения светлоклеточной акантомы обычно позволяет её отличить.
Трихолеммома обычно возникает на лице и состоит из растущей внутрь дольки бледных кератиноцитов, при этом другие признаки псориаза отсутствуют.
Себоциты в сальных новообразованиях имеют многокамерную цитоплазму, содержащую липиды, а не гликоген. Они положительно окрашиваются на эпителиальный мембранный антиген или адипофилин.
Поражения соска и ареолы, напоминающие светлоклеточную акантому, имеют общие гистологические признаки с классической светлоклеточной акантомой. Однако в них присутствуют эозинофилы, а клинически они напоминают экзему одного или обоих сосков и ареол.
Описано разрешение таких очагов после применения крема с кортикостероидом.
Лечение
Распространённым и достаточным методом лечения является shave-эксцизия или кюретаж в сочетании с электрофульгурацией.
Большинство очагов не рецидивирует.