Редкое хроническое нейромукокожное заболевание из спектра ораофациального гранулематоза.
Клиническая картина
Классическая триада:
- рецидивирующий/персистирующий ораофациальный отёк (чаще губы/лицо),
- периферический паралич лицевого нерва (рецидивирующий),
- складчатый (фиссурированный) язык (lingua plicata).
⚠️ Полная триада встречается не всегда — часто бывает олиго-/моносимптомное течение (например, только гранулематозный хейлит).
Диагностика
Патоморфология: могут выявляться неказеозные (“саркоидоподобные”) гранулёмы, но их отсутствие не исключает диагноз.
Дифференциальная диагностика
- болезнь Крона/саркоидоз (как причины орофациального гранулематоза),
- аллергический/ангионевротический отёк,
- инфекционные причины,
- розацеа-ассоциированная лимфедема лица (болезнь Морбигана).
Лечение
- Симптоматическое и противовоспалительное;
- Часто используют местные/системные ГКС, иммуно-модулирующие подходы;
- При стойких изменениях возможны процедурные/хирургические варианты.
- Универсального “золотого стандарта” нет.