Ключевые признаки
Травматическая неврома
- Развивается в месте предшествующей травмы.
- Папула или узел цвета кожи, часто болезненные или чувствительные.
- Гистологически чётко отграничена, но не инкапсулирована.
- Представляет собой регенераторную пролиферацию аксонов и шванновских клеток в фиброзной рубцовой ткани.
Солитарная отграниченная неврома
- Ранее была известна как «палисадная инкапсулированная неврома».
- Солитарная папула или узел, обычно на лице у взрослых.
- Гистологически чётко отграничена; частично или полностью инкапсулирована.
- Состоит из компактно расположенных пучков веретеновидных клеток со слабо выраженным палисадированием ядер.
Введение
Невромы представляют собой пролиферации нервной ткани, в которых соотношение аксонов и шванновских клеток лишь немного ниже нормального соотношения 1 : 1.
Выделяют два основных подтипа:
- Травматические (ампутационные) невромы — это сложные регенераторные пролиферации нервных волокон, возникающие после повреждения.
- Солитарная отграниченная неврома, ранее известная как палисадная инкапсулированная неврома, представляет собой доброкачественную опухоль оболочки периферического нерва, развитию которой не предшествует явное повреждение ткани.
Историческая справка
Современное представление о травматической невроме было введено Хубером и Льюисом на основе концепции валлеровской дегенерации. Солитарная отграниченная неврома была описана Ридом и соавторами в 1972 году.
Эпидемиология
- Травматические невромы встречаются относительно редко, но могут возникать в любом возрасте и у лиц любого пола. Они чаще наблюдаются у представителей профессий с высоким риском физических травм.
- Солитарная отграниченная неврома развивается спонтанно и постепенно, без очевидной предшествующей травмы. Эти опухоли появляются во взрослом возрасте (средний возраст 45 лет); половой предрасположенности и связи с известными синдромами опухолевой предрасположенности не выявлено.
Патогенез
Термин «неврома» обозначает доброкачественную опухоль оболочки нерва, характеризующуюся относительно сбалансированной пролиферацией шванновских клеток и аксонов, близкой к нормальному — 1 : 1.
Травматические невромы представляют собой избыточные пролиферации нервных волокон, развивающиеся в ответ на внешнее повреждение нерва. В идеале после пересечения нерва его целостность восстанавливается за счёт упорядоченного роста аксонов и пролиферирующих шванновских клеток от проксимального конца нерва к дистальному. Если два конца нерва не удерживаются в тесном сопоставлении, репаративный процесс нарушается, что приводит к формированию клубка нерегулярно пролиферирующих проксимальных нервных пучков, погружённых в рубцовую ткань.
При солитарной отграниченной невроме происходит сопряжённая пролиферация шванновских клеток и аксонов в пределах периневрия. Точный патомеханизм остаётся неустановленным. Хотя предполагался реактивный процесс после незначительного повреждения ткани, например акне, убедительное травматическое происхождение не доказано.
Клиническая картина
Травматические невромы обычно являются одиночными, плотными папулами или узлами цвета кожи либо красновато-фиолетового цвета, расположенными в местах ран, хирургических рубцов и ампутаций. На нижних конечностях они могут быть множественными. Ранние очаги бессимптомны, но через несколько месяцев постепенно становятся болезненными, часто с простреливающим/стреляющим характером боли. Боль может сопровождаться покалыванием и зудом различной выраженности.
У новорождённых и детей раннего грудного возраста сходные очаги могут располагаться на латеральной поверхности нормального пальца, чаще всего на локтевой стороне пятого пальца. Такие опухоли, также называемые «рудиментарными добавочными пальцами», традиционно рассматривались как травматические невромы, вторичные по отношению к ампутации добавочных пальцев внутриутробно. Однако при гистологическом исследовании признаков ранее существовавшего добавочного пальца не выявляется, поэтому некоторые авторы предполагают, что эти очаги могут представлять собой истинные врождённые мальформации.
Солитарные отграниченные невромы проявляются бессимптомными, эластичными или плотными папулами либо узлами цвета кожи или розового цвета диаметром от 2 до 6 мм. Около 90% располагаются на лице, преимущественно вокруг носа, но также встречаются на щеке, подбородке, губах и слизистой оболочке полости рта. Остальные 10% возникают в других локализациях, включая туловище и конечности.
Невромы как часть синдромов
- При синдроме множественных эндокринных неоплазий 2B (МЭН 2B) или МЭН 3-го типа, многочисленные мягкие папулы и узлы цвета кожи или слизистой оболочки появляются на краях век, слизистой губ, языке и конъюнктивах, а также на слизистых оболочках носа и гортани. К дополнительным проявлениям относятся феохромоцитомы, медуллярная карцинома щитовидной железы, желудочно-кишечный ганглионейроматоз, редкие периназальные кожные невромы и пальпируемые очаги дермальной гиперневрии.
- Множественные кожно-слизистые невромы с преимущественным поражением лица и дистальных отделов конечностей также могут быть проявлением синдрома опухолей-гамартом, ассоциированного с PTEN.
Патология
Травматические невромы
Травматические невромы обычно представляют собой хорошо отграниченные узлы, расположенные на любом уровне дермы или в подкожной клетчатке. Они окружены фиброзной оболочкой, хотя дистальный конец может быть плохо очерчен. Пролиферация состоит из хаотичного, плохо организованного клубка пучков различного размера и формы. Между волокнами находится различное количество фиброзной ткани с воспалительными клетками или без них, а также муцин. Клеточный состав представлен шванновскими клетками и сопровождающими периневральными клетками с веретеновидными ядрами и цитоплазмой. Специальные окраски выявляют аксоны, расположенные нерегулярно и беспорядочно.
Солитарные отграниченные невромы
Солитарные отграниченные невромы представлены хорошо отграниченными овальными или округлыми узлами в средней дерме, хотя некоторые очаги могут распространяться в подкожную клетчатку; иногда наблюдается мультинодулярный, плексиформный характер роста. Опухоль выглядит как минимум частично инкапсулированной тонкой соединительнотканной оболочкой, состоящей из периневральных клеток. Паренхима состоит из переплетающихся пучков веретеновидных клеток. Пучки расположены компактно и относительно равномерно, иногда разделены щелями. Строма относительно мономорфна; в отличие от травматических невром, признаков воспаления, грануляционной ткани или рубцевания нет.
Невромы при МЭН 2B
Слизистые невромы при МЭН 2B состоят из неинкапсулированных, извитых пролифераций нервных пучков с выраженным периневрием, тогда как дермальная гиперневрия характеризуется увеличенным количеством расширенных и беспорядочно расположенных дермальных нервов. Неврома эпителиальной оболочки представляет собой более недавно описанную нозологическую форму, при которой в дерме наблюдается гиперплазия зрелых нервных пучков, сходная с дермальной гиперневрией, но каждый пучок окружён аберрантной оболочкой из плоского эпителия вместо нормального периневрия. Эти признаки необходимо отличать от периневральной инвазии злокачественных опухолей.
Морфология опухолевых клеток
Ядра веретеновидных опухолевых клеток вытянутые и волнистые, с заострёнными концами и равномерно базофильным рисунком хроматина. Иногда присутствует параллельное расположение ядер, однако выраженное палисадирование или формирование телец Верокая необычны. Значимого ядерного плеоморфизма или митотической активности не наблюдается. В отличие от шванном, многочисленные аксоны по всей опухоли могут быть выявлены с помощью специальных окрашиваний.
Дифференциальная диагностика
Диагноз травматической невромы обычно предполагается на основании анамнеза болезненного или симптомного папулоузла в месте повреждения и подтверждается патоморфологическим исследованием.
Клинически солитарные отграниченные невромы могут напоминать базальноклеточную карциному, опухоль придатков кожи, внутридермальный меланоцитарный невус или нейрофиброму.
Диагноз обычно устанавливается при гистологическом исследовании.
Лечение
Рекомендуется хирургическое иссечение травматических невром с попыткой переместить проксимальную культю нерва в область без рубцовой ткани.
Солитарные отграниченные невромы легко иссекаются, а некоторые из них можно даже энуклеировать из окружающей дермы или подкожной клетчатки.