Мастоцитоз

обновлено

Синонимы: Пигментная крапивница

Описание

Мастоцитоз является пролиферацией тучных клеток с инфильтрацией кожи или других тканей и органов. 
Синдром активации тучных клеток - это повышенная и неадекватная активация тучных клеток без клональной пролиферации.

Симптомы, главным образом, являются следствием высвобождения медиаторов и среди них выделяют: зуд, покраснение и диспепсию, вследствие желудочной гиперсекреции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, костного мозга или, и того, и другого вместе. Лечение заключается в назначении антигистаминных препаратов и контроля за основным заболеванием.1

Анамнез

Патогенез

Клиническая картина

Мастоцитозы подразделяются на кожные и системные.

Мастоцитоз кожи

Мастоцитоз кожи обычно проявляется у детей.
У большинства пациентов наблюдается пигментная крапивница, локальная или диффузная оранжево-розовая (цвета лосося) или коричневая пятнисто-папулезная кожная сыпь, которая является следствием множественных мелких скоплений тучных клеток. Также могут развиваться узловые повреждения и бляшки. Более редкими формами являются диффузный кожный мастоцитоз, который проявляется инфильтрацией кожи тучными клетками без дискретных поражений, и мастоцитома с крупными единичными (от 1 до 5 см) скоплениями тучных клеток.

У детей кожная форма редко прогрессирует в системную, но у взрослых такие случаи могут наблюдаться.

Системный мастоцитоз

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых и характеризуется мультифокальными поражениями костного мозга; часто поражаются и другие органы, а именно – кожа, лимфоузлы, печень, селезенка и/или желудочно-кишечный тракт.

Диагностика

«Мастоцитоз в коже» ← комплекс критериев:

  • Большой критерий — характерные высыпания на коже
  • Малые критерии — увеличение числа тучных клеток или активирующая KIT-мутация в коже

Диагноз: = основной критерий + один из малых критериев 2

Триптаза (фермент, выделяемый тучными клетками) в сыворотке крови > 20 нг/мл или ↑ на 20% от базового уровня 15 нг/мл ≈ активация мастоцитов
Постоянно высокие показатели (> 20 нг/мл) → исключение поражения костного мозга

  • Симптом Унны-Дарье - при трении папулы, она быстро краснеет и наливается.

Дерматоскопия

Патоморфология

Дифференциальная диагностика

Лечение

Течение и прогноз

Источники

  1. Потапенко В.Г. Мастоцитоз у детей и взрослых. Рекомендации для пациентов и их близких ↩

  2. Hartmann K, Escribano L, Grattan et al., 2016 ↩

Карта