Синонимы: КПЛ
Описание
Идиопатическое воспалительное заболевание, которое может поражать кожу, волосы, ногти и/или слизистые оболочки (чаще всего полость рта, вульво-вагинальная зона). Наиболее типично у взрослых. 1
Анамнез
- Чаще взрослые пациенты.
- Возможные триггеры/ассоциации: травма, инфекции; описана связь с вирусом гепатита C.
Патогенез
Предположительно Т-клеточно-опосредованное аутоиммунное воспаление против кератиноцитов, чьи собственные антигены могли измениться вследствие травмы или инфекции (например, гепатита С).
Клиническая картина
- Плоские «лихеноидные» папулы: полигональные, фиолетово-пурпурные, с тенденцией к слиянию в бляшки.
- Часто разрешаются с поствоспалительной гиперпигментацией.
- Характерный признак: сетка Уикхема (Wickham striae) — тонкие белые линии на поверхности папул/бляшек.
- Типичная локализация (кожные формы):
- волосистая часть головы
- сгибательные поверхности запястий
- предплечья
- гениталии
- дистальные отделы нижних конечностей (особенно голени)
- пресакральная область.
Выделяют множество клинических форм: 1
| Тип | Клинические проявления | Комментарии |
|---|---|---|
| Актинический КПЛ | Солнце-экспонированные зоны (особенно лицо, шея, тыльная поверхность рук). Красно-коричневые кольцевидные бляшки или «мелазма-подобный» вид | Ближний Восток. Молодые взрослые, дети |
| Острый (экзантематозный/эруптивный) КПЛ | Внезапное начало. Распространённые высыпания | Обычно самоограничивается (3–9 мес). Исключить: лихеноидную лекарственную реакцию, розовый лишай, вторичный сифилис |
| Кольцевидный КПЛ | Тонкий приподнятый валик по периферии, центр гиперпигментирован или телесного цвета | Чаще: подмышки, пах/пенис, конечности |
| Атрофический КПЛ | Крупные бляшки с атрофией эпидермиса. Поздняя стадия заболевания | ДДx: Склероатрофический лихен. Кольцевидный вариант с утратой эластических волокон в центре |
| Буллёзный КПЛ | Пузыри в пределах ранее существующих элементов | Отслойка эпидермиса от дермы с подлежащим лихеноидным лимфоцитарным инфильтратом |
| Гипертрофический КПЛ | Чаще поражает: голени и тыл стоп. Толстые зудящие бляшки с чешуйками. Возможное развитие плоскоклеточного рака кожи (SCC) | Средняя длительность ~6 лет. ДДx: кожный амилоидоз, lichen simplex chronicus, рупиоидный псориаз |
| Инверсный КПЛ | Фиолетовые бляшки. Подмышки > пах или другие крупные складки | Перекрывается с пигментным КПЛ, так как элементы разрешаются с гиперпигментацией |
| КПЛ-пемфигоид | Везикуло-буллёзные высыпания разной локализации, включая ранее интактную кожу | Рутинная гистология и ПИФ пузырей — сходны с буллёзным пемфигоидом. НИФ: аутоантитела к BPAG2 |
| Пигментный КПЛ | Коричневые/серо-коричневые макулы и пятна на открытых участках лица/шеи или в интертригинозных зонах. Воспалительная стадия обычно отсутствует | Фототипы III–IV. Сочетание с типичными очагами КПЛ у ~20% пациентов. ДДx: erythema dyschromicum perstans, регрессирующий инверсный КПЛ |
| Лихен планопилярис | Кератотические пробки в фолликулах, узкий окружающий красно-фиолетовый ободок. Волосистые зоны, особенно кожа головы | Форма рубцовой алопеции. Вариант — фронтальная фиброзирующая алопеция. ДДx (кожа головы): дискоидная КВ |
| Линейный КПЛ | Важно отличать феномен Кебнера от элементов, следующих линиям Блашко | ДДx: lichen striatus (если по линиям Блашко) |
| Перекрёст КПЛ/КВ (LP/LE overlap) | Поражения преимущественно акральных зон. Перекрывающиеся признаки | Спектр: от кожной КВ до системной КВ |
| КПЛ ногтей | Латеральное истончение, продольная исчерченность, трещины. Дорсальный птеригий | Вариант — дистрофия двадцати ногтей (чаще у детей) |
| Оральный КПЛ | Ретикулярная форма — белые «кружевные» линии/кольца с короткими радиальными отростками (слизистая щёк). Эрозивная форма* — включает хронический десквамативный гингивит | Может сочетаться с гингивальным и вульвовагинальным поражением. Возможна ассоциация с вирусом гепатита C |
| Язвенный КПЛ | Подошвенная поверхность > ладони | — |
| Вульвовагинальный КПЛ | Внутренние поверхности малых половых губ. «Лакированная» эритема, легко кровоточит | ДДx: склероатрофический лишай |
* Если эрозивный вариант сочетается с лихеноидными кожными высыпаниями, в ДДx следует включать паранеопластическую пузырчатку.
Сокращения:
AutoAb — аутоантитела; BPAG2 — антиген буллёзного пемфигоида 2 (коллаген XVII типа); ПИФ — прямая иммунофлуоресценция; НИФ — непрямая иммунофлуоресценция.
Диагностика
Клинико-морфологическая (клиника + гистология), с учётом типичной локализации и сетки Уикхема.
Дерматоскопия
- Сетка Уикхема: белые тонкие линии/сетчатый рисунок на поверхности высыпных элементов.
Патоморфология
- Плотный лентообразный (band-like) лимфоцитарный инфильтрат в верхней дерме, прилежащий к эпидермису.
- Апоптоз кератиноцитов: тельца Сиватта (коллоидные тельца).
- Гипергранулёз.
- Нижняя граница эпидермиса может быть «пилообразной».
- Меланофаги в верхней дерме.
Дифференциальная диагностика
- Лихеноидная лекарственная реакция
- Красная волчанка
- Хронический лихеноидный питириаз (pityriasis lichenoides chronica)
- Блестящий лишай (lichen nitidus)
- Реакция «трансплантат против хозяина» (GVHD)
- Лихеноидная «id»-реакция при остром контактном дерматите на никель (у детей)
Лечение
- Топические ГКС или интраочаговые ГКС
- Топические ингибиторы кальциневрина
- Фототерапия NB-UVB
- При тяжёлом течении/распространённости: системная терапия, например
- пероральные ГКС
- гидроксихлорохин (особенно при поражении волосистой части головы)
- ацитретин
- JAK-ингибиторы
- апремиласт
- Для орального КПЛ: топические ГКС.
Течение и прогноз
- Элементы часто регрессируют с гиперпигментацией.
- Течение вариабельное; зависит от клинического варианта и вовлечения слизистых/волосистой части головы.