Склероатрофический лихен

Автор: Белозеров С.О., Смирнова И.О. обновлено

Синонимы: Лишай склеротический и атрофический, САЛ

Клинические рекомендации Склероатрофический лихен.2020

Описание

Хронический воспалительный дерматоз, характеризующийся очаговой дистрофией кожи с преимущественной локализацией на половых органах

Историческая справка (почти детективная история)

  • 1887, Hallopeau - первое описание; «Du lichen plan et particulier de sa forme atrophique» 1
    Застарелые поражения правой лопаточной области
    - выраженная комедоноподобная закупорка, - обширная пергаментная атрофия, выходящая за линию волос, - гиперпигментация нормальной кожи.
  • 1887, Darier, описал гистологию этого случая предположил (пытаясь связать заболевание с КПЛ) 2 3 4
    Первоначальный инфильтрат, столь характерный для КПЛ разрешился через склероз и атрофию.
    Предположил термин sclerosus – отражение патогенеза, atrophicus – отражение клинической картины.
  • 1888, Crocker – «ichen planus morphoeicus» 5 6
  • 1903, Johnston and Sherwell – «white spot disease» 7
  • 1892, Unna – гистологическая картина 8
    “Это не форма морфеи или другого варианта склеродермии”
  • 1906, von Zumbusch – «Lichen albus» 9
  • 1885, гинеколог August Breisky - «Крауроз вульвы» 10
    Зуд, побеление тканей, атрофия кожи, уменьшение объема половых губ, заращение клитора.
  • 1901 год – первый случай у детей
  • 1928, Stühmer – облитерирующий склеротический баланит
  • 1928, Terrulin - обзор 11
    • Принадлежность и различия – простой лишай, витилиго
    • Клинически 3 основных симптома крауроза:
      1. Зуд (75-90% пациенток),
      2. Лейкодерма (ранее называемая «лейкоплакия»),
      3. Атрофия вульвы
  • 1920, Taussig – вульвэктомия как метод лечения (предраковое заболевание)
  • 1966, Jeffcoate – выступил против вульвэктомии
  • 1936 – ретиноиды.
  • 1945 – препараты тестостерона.
  • 1976 – препараты прогестерона.
  • 1961 – тКС.
  • 1980 – тКС высокой силы.
  • 1976 год, ISSVD
    • Отказ от использования терминов «крауроз» и «лейкоплакия»
    • Использование термина Lichen Sclerosus
Белые конфети-подобные папулы на половом члене Классическое поражение в виде цифры 8

Эпидемиология

САЛ в структуре дерматозов АГО у взрослых

446 пациентов с наиболее частыми неинфекционными заболеваниями АГО
333 Женщины, 113 мужчин, возраст от 5 до 94 лет

  • Лихеноидные дерматозы - 79% Ж, 73,9% М
  • САЛ + КПЛ – 66% Ж, 42% М
file 20250915175708017

САЛ в структуре дерматозов АГО у детей

file 20250915180206527 file 20250915181503742

2000, Fischer G, Rogers M. – 130 девочек препубертатного возраста
с жалобами (зуд) или высыпаниями на вульве (Исключали пеленочный дерматит) 12

САЛ АГО – эпидемиология: современные данные (2024)

  • Популяционные данные о частоте САЛ – одиночны
  • Тенденция к увеличению заболеваемости
  • Максимальная частота по данным Финского исследования
  • 14 случаев в 2003 >>> 22 случая на 100,000 чел лет в 2010–2012. 13 14

Клиническая картина

САЛ на гладкой коже

Первичный элемент - фолликулярная папула

САЛ2 САЛ3 САЛ5 САЛ6

Разрешение - атрофия

Папулы плотные, белого цвета, опалесцирующие, похожи на конфетти, группируются в бляшки

САЛ на гениталиях

Примеры картины у женщин
1 1 1 2
2 1 2 2 2 3
3 1 3 2 3 3 3 4
4 1 4 2
7 1 7 2 7 3
8 1 8 2
9 1 9 2 9 3 9 4

Диагностика

Гистология

  • Отек и гомогенизация верхних отделов дермы
  • Склероз дермы – нет визуализации отдельных пучков коллагеновых волокон
  • Фолликулярный гиперкератоз
  • Атрофия эпидермиса
  • Сглаженная сосочковая линия
  • Вакуолизация клеток базального слоя
    Дерматит дермо-эпидермального соединения

Воспалительный инфильтрат расположен ниже зоны гомогенизации коллагена
Инфильтрат образован лимфоцитами, гистиоцитами

Источники

  1. Hallopeau, H.: Lecons clinique sur les maladies cutanees et syphilitiques, Union med.43:742 (May) 1887; abstr., Ann. de dermat. et syph., vol. 8, p. 790 ↩

  2. Darier, J., in discussion on Hallopeau, H.: Ann. de dermat. et syph..43:742 (May) 1887 ↩

  3. Darier, J.: Lichen plan sclereux, Ann. de dermat. et syph. 23:833-837 (July) 1892. ↩

  4. NOMLAND R. LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS (HALLOPEAU) AND RELATED CUTANEOUS ATROPHIES. Arch Derm Syphilol. 1930;21(4):575–594. doi:10.1001/archderm.1930.01440100061008 ↩

  5. Crocker, Henry Radcliffe (1888), Diseases of the Skin: their Description, Pathology, Diagnosis and Treatment, London ↩

  6. Ormsby, O. S.: Diseases of the Skin, ed. 5, Philadelphia, Lea & Febiger, 1937, pp. 311-316. ↩

  7. Johnston, J. C., and Sherwell, S.: “White-Spot Disease,” J. Cutan. Dis. 21: 302-307 (July) 1903 ↩

  8. Unna, P. G.: The Histopathology of the Diseases of the Skin, translated by N. Walker, Edinburgh, William F. Clay, 1896. ↩

  9. von Zumbusch, L. R.: Ueber Lichen albus, eine bisher umbeschriebene Erkrankung, Arch. f. Dermat. u. Syph. 82:339-349, 1906.. ↩

  10. Breisky, Über Kraurosis vulvae, eine wenig beachtete Form von Hautatrophie am Pudendum muliebre, Zeitschr. f. Heilk. 1885,6, 69. Ref. Zentralbl. f. Gynäkol. 1885, S. 358. ↩

  11. Terrulin, E. Kraurosis vulvae. Arch. Gynak. 134, 578–602 (1928). https://doi.org/10.1007/BF01701610 ↩

  12. Fischer G, Rogers M. Vulvar disease in children: a clinical audit of 130 cases. Pediatr Dermatol. 2000 Jan-Feb;17(1):1-6. doi: 10.1046/j.1525-1470.2000.01701.x. ↩

  13. Halonen P, Jakobsson M, Heikinheimo O, Gissler M, Pukkala E. Incidence of lichen sclerosus and subsequent causes of death: a nationwide Finnish register study. BJOG. 2020; 127(7): 814-819 ↩

  14. Bleeker MC, Visser PJ, Overbeek LI, van Beurden M, Berkhof J. Lichen sclerosus: incidence and risk of vulvar squamous cell carcinoma. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2016; 25(8): 1224-1230. ↩

Карта