Кольцевидная центробежная эритема Дарье

Синонимы: erythema annulare centrifugum, superficial or deep gyrate erythema (не путать с erythema gyratum repens), КЦЭ

Главное

• Эритематозные кольцевидные очаги, распространяющиеся центробежно.
• Поверхностные очаги могут сопровождаться классическим шелушением по внутренней стороне активного края элемента, тогда как при глубоких формах кольцевидной эритемы край более инфильтрирован.
• Заболевание чаще встречается у взрослых; поверхностные высыпания преимущественно локализуются на бёдрах и в области таза.
• Отдельные очаги обычно сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев.
• Хотя заболевание нередко носит идиопатический характер, оно может быть связано с инфекциями, например с микозом стоп, а также, по отдельным наблюдениям, с другими заболеваниями или внешними воздействиями.

Вопросы терминологии

Термин «Кольцевидная центробежная эритема» со временем стал использоваться в более широком значении и в настоящее время включает не только кольцевидные эритематозные бляшки с характерным шелушением по внутреннему краю. Одно из объяснений этого заключается в том, что после исключения трёх других основных фигурных эритем с установленной этиологией (см. Фигурные эритемы), а также заболеваний, перечисленных в таблице (добавить таблицу), диагноз КЦЭ нередко становится своего рода «диагнозом исключения». К сожалению, это привело к определённой терминологической и клинической путанице, которая, вероятно, будет сохраняться до тех пор, пока для каждого конкретного пациента не удастся установить специфический провоцирующий фактор.

В связи с этим некоторые авторы пришли к выводу, что КЦЭ, особенно её глубокая форма, представляет собой скорее клинический реактивный паттерн, чем самостоятельную клинико-морфологическую нозологическую единицу. Дополнительную сложность вносит и существующая точка зрения, согласно которой термин КЦЭ следует использовать только в отношении поверхностной формы заболевания.

Историческая справка

В 1881 году Colcott-Fox описал персистирующие кольцевидные зудящие высыпания, обозначив их термином «erythema gyratum perstans». Термин «erythema annulare centrifugum» был введён Darier в 1916 году, тогда как название «erythema perstans» рядом авторов использовалось для описания сходных кольцевидных эритем. В настоящее время считается, что все эти обозначения относятся к клиническим или патоморфологическим вариантам заболевания, которое сегодня объединяют под термином кольцевидная центробежная эритема.

Однако Ackerman предпочитал обозначать две гистологически различные формы КЦЭ — поверхностную и глубокую — как «superficial gyrate erythema» и «deep gyrate erythema». В свою очередь, Weyers и соавт. полагали, что поверхностная и глубокая формы КЦЭ не связаны между собой и не должны обозначаться одним и тем же термином. Эти авторы рекомендовали сохранять термин КЦЭ только за поверхностным типом, который, по их мнению, представляет собой самостоятельную клинико-морфологическую единицу.

Патогенез

• Предполагается, что КЦЭ, особенно её поверхностная форма, при которой гистологически выявляется спонгиоз эпидермиса, представляет собой реактивный процесс или проявление «гиперчувствительности» к одному из множества антигенов.
• КЦЭ описана в ассоциации с инфекционными агентами, прежде всего с дерматофитами, а также с другими грибами, например Candida и Penicillium, содержащимся в голубых сырах, вирусами (в частности, поксвирусами, вирусом Эпштейна–Барр, вирусом ветряной оспы/опоясывающего герпеса, ВИЧ), бактериями (например, Pseudomonas, а также состояниями после тонзиллита), паразитами и эктопаразитами, включая Phthirus pubis.
• Реже КЦЭ связывают с приёмом лекарственных препаратов, в том числе диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, противомалярийных препаратов, финастерида, амитриптилина, ниволумаба, сорафениба, ритуксимаба, пегилированного интерферона-α-2a в сочетании с рибавирином, устекинумаба; однако во многих случаях такие наблюдения представлены лишь в виде единичных клинических сообщений.
• Описана в связь с болезнью Крона, беременностью, аутоиммунными эндокринопатиями, гиперэозинофильным синдромом и, в отдельных случаях, с новообразованиями, включая лимфомы, лейкозы и злокачественные опухоли внутренних органов. В подобных наблюдениях используют термин «паранеопластическая КЦЭ-сыпь» (paraneoplastic EAC eruption, PEACE).
• Большинство указанных ассоциаций носит единичный, наблюдательный характер. Описаны пациенты с КЦЭ, у которых высыпания регрессировали после успешного лечения заболевания, предположительно выступавшего пусковым фактором. В одной из серий наблюдений сопутствующее заболевание удалось выявить лишь у одной трети пациентов.
• Считается, что периферическое распространение очагов EAC отражает локальную продукцию провоспалительных цитокинов и вазоактивных пептидов, однако точный механизм этого процесса остаётся неизвестным.

Клиническая картина

Высыпания

• Начальные проявления представлены плотными розовыми папулами, которые постепенно распространяются по периферии и в дальнейшем приобретают центральное просветление. В течение 1–2 недель отдельный очаг может увеличиваться более чем до 6 см в диаметре. Если рост кольцевидной бляшки происходит неравномерно, формируются неполные дуги, полициклические очертания или фестончатые полосы.
• При поверхностной форме очаги минимально возвышаются над уровнем кожи, а по внутреннему краю определяется характерное воротничковое шелушение (trailing scale). При этом шелушение может присутствовать не во всех очагах у одного и того же пациента. Возможен зуд, особенно в случаях, когда гистологически выявляется спонгиоз. Иногда по периферическому краю очага появляются везикулы.
• При глубокой форме приподнятый периферический край выражен значительно более отчётливо, при этом шелушение и зуд, как правило, отсутствуют.
• После разрешения очагов рубцовых изменений не остаётся, однако может наблюдаться поствоспалительная гиперпигментация, а в отдельных случаях — пурпура.

Локализаци

• Очаги КЦЭ могут быть как локализованными, так и распространёнными, но ладони, подошвы, волосистая часть головы и слизистые оболочки поражаются крайне редко, если вообще вовлекаются.

Течение

• Отдельные очаги могут сохраняться от нескольких недель до нескольких месяцев, тогда как системные проявления встречаются нечасто. Новые высыпания могут появляться по мере разрешения старых, при этом между обострениями иногда отмечаются длительные бессимптомные промежутки.
  • По сравнению с глубокой формой, поверхностный вариант имеет тенденцию к более частому рецидивированию, однако отдельные очаги при нём обычно существуют менее продолжительно. Общая длительность заболевания варьирует от нескольких дней до десятилетий; описана необычная форма КЦЭ с ежегодными рецидивами.
  • Если КЦЭ обусловлена основным заболеванием, её обострения могут совпадать с рецидивами этого заболевания. Однако у большинства пациентов с КЦЭ выявить определённую фоновую патологию не удаётся, как не удаётся и связать начало заболевания, его колебания или продолжительность с конкретным антигеном.

Патоморфология

При поверхностных очагах КЦЭ гистологические изменения неспецифичны и включают слабовыраженный спонгиоз, микровезикуляцию, очаговый паракератоз, а также умеренный поверхностный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат. Эти гистологические признаки соответствуют шелушению по внутреннему краю. Характерно, что воспалительные клетки формируют достаточно плотные скопления вокруг сосудов, создавая картину так называемой «муфты» («coat-sleeve appearance»). В редких случаях в составе периваскулярного инфильтрата выявляются эозинофилы. В области распространяющегося, слегка приподнятого края очага может также определяться отёк сосочкового слоя дермы. В центральной зоне просветления (разрешения) иногда обнаруживаются дермальные меланофаги.

При глубоких очагах КЦЭ эпидермис, как правило, остаётся без существенных изменений, а мононуклеарный клеточный инфильтрат с чётким периваскулярным распределением локализуется преимущественно в средних и глубоких отделах дермы. В связи с этим очаги обычно более возвышающиеся и более уплотнённые, чем при поверхностной форме КЦЭ, и не сопровождаются характерным воротничковым шелушением.

Дифференциальная диагностика

КЦЭ необходимо дифференцировать с другими кольцевидными эритематозными высыпаниями, прежде всего с микозом и кольцевидным псориазом, особенно при наличии шелушения. В круг дифференциальной диагностики также следует включать кольцевидную крапивницу, аллергическую уртикарную сыпь, симметричную акральную кольцевидную эритему, кожную лимфоидную гиперплазию (псевдолимфому) и лимфому кожи. У пациентов с аутоиммунными заболеваниями, включая линейный IgA-буллёзный дерматоз, буллёзный пемфигоид, синдром Шегрена и красную волчанку (тумидная, подострая кожная красная волчанка, неонатальная красная волчанка), также могут наблюдаться эритематозные кольцевидные, дугообразные и полициклические очаги.

Лечение

• Если КЦЭ обусловлена основным заболеванием, кожные высыпания обычно разрешаются после успешного лечения этого состояния.
• Определённый эффект может давать применение топических глюкокортикостероидов на периферический, распространяющийся край очагов.
• При наличии зуда могут назначаться местные противозудные средства и седативные антигистаминные препараты.
• Даже при отсутствии установленной причины некоторые авторы рекомендуют эмпирическое применение антибиотиков, например макролидов, или противогрибковых препаратов.
• Хотя системные глюкокортикостероиды могут вызывать клиническую ремиссию, после их отмены рецидивы наблюдаются часто.
• На основании отдельных клинических наблюдений сообщалось о положительном эффекте топического такролимуса, топического кальципотриола, узкополосной UVB-терапии, перорального метронидазола, апремиласта, подкожного этанерцепта и подкожного интерферона-α. Однако необходимость в системной терапии возникает редко.