Синонимы: erythema gyratum repens, Gammel disease
Главное
- Фигурная эритема с мигрирующим характером, состоящая из концентрических колец, формирующих рисунок, напоминающий древесные волокна
- Представляет собой паранеопластический феномен; наиболее частой ассоциированной опухолью является рак лёгкого
- Высыпания могут сопровождаться зудом и шелушением и характеризуются быстрым мигрированием — до 1 см в сутки
- Кожные проявления разрешаются при успешном лечении опухоли
В подавляющем большинстве случаев эритема извилистая ползучая представляет собой паранеопластическую фигурную эритему. Предполагается, что кожные высыпания возникают в результате иммунной реакции против опухоль-ассоциированных антигенов с последующим распознаванием сходных антигенов в коже.
Историческая справка
Эритема извилистая ползучая впервые была описана Gammel в 1952 году, причём уже в первоначальном описании были чётко обозначены её основные клинические признаки.
Эпидемиология
Эритема извилистая ползучая — очень редкое заболевание, наблюдающееся преимущественно у взрослых. Факторы риска соответствуют факторам риска лежащих в основе новообразований.
Патогенез
Одна из ведущих гипотез заключается в том, что эритема извилистая ползучая представляет собой иммунную реакцию, при которой возникает перекрёстное реагирование между опухолевыми и кожными антигенами. У некоторых пациентов при прямой иммунофлуоресценции выявлялись отложения IgG и C3 в зоне базальной мембраны кожи, а в отдельных случаях сходные депозиты обнаруживались и в ассоциированной опухоли. Однако это может быть лишь неспецифической находкой. Caux и соавт. предположили, что опухоль вызывает модификацию собственной базальной мембраны, что затем индуцирует иммунный ответ. Распознавание сходных антигенов в зоне базальной мембраны кожи, в свою очередь, приводит к развитию кожной сыпи. Ответственный антиген или антигены неизвестны, однако любопытной находкой является накопление активных клеток Лангерганса в верхних слоях эпидермиса. Недавно также была предложена связь между метаболизмом глутамина в коже и характерным рисунком очагов эритемы извилистой ползучей.
Клиническая картина
- У пациентов обычно наблюдаются множественные кольцевидные или полициклические эритематозные очаги, по краям которых появляется шелушение
- Высыпания распространяются с высокой скоростью — до 1 см в сутки. Такая скорость периферического роста существенно выше, чем при кольцевидной центробежной эритеме.
- Очаги имеют рисунок, напоминающий древесные волокна или полосы зебры, что обусловлено формированием «колец внутри колец». У некоторых пациентов высыпания также сопровождаются зудом.
- Дополнительные проявления включают приобретённый ихтиоз, ладонно-подошвенную кератодермию и периферическую эозинофилию.
Как минимум у 70% пациентов эритема извилистая ползучая ассоциирована с лежащим в основе новообразованием, чаще всего лёгкого, а затем молочной железы, пищевода или желудка. Кожные высыпания обычно появляются в интервале от 1 года до установления диагноза опухоли до 1 года после него. Эритема извилистая ползучая может также сочетаться с туберкулёзом лёгких, а при некоторых других заболеваниях также могут возникать сходные высыпания. Иногда ни основное заболевание, ни злокачественная опухоль выявлены не бывают.
Патоморфология
Гистопатологические изменения неспецифичны и включают гиперкератоз, очаговый паракератоз, умеренный очаговый спонгиоз и слабый периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат. В ряде случаев в дерме выявляется различное количество эозинофилов.
Дифференциальная диагностика
Помимо исключения других типов фигурных эритем, сходные высыпания могут наблюдаться у пациентов с erythrokeratodermia variabilis et progressiva и разрешающимся красным волосяным лишаем, а также при аутоиммунных буллёзных дерматозах, в частности при буллёзном пемфигоиде — как паранеопластическом, так и классическом — и приобретённом буллёзном эпидермолизе.
Сходные по виду очаги иногда наблюдаются при грибовидном микозе, разрешающемся псориазе, реакциях гиперчувствительности на азатиоприн, уртикарном васкулите и аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего при красной волчанке — подостром варианте, который также называют LE gyratus repens, либо при ассоциированном нейтрофильном дерматозе или васкулите мелких сосудов, а также при синдроме Шегрена. В некоторых регионах мира, например в прибрежной и континентальной Юго-Восточной Азии, в дифференциальный диагноз также следует включать tinea imbricata (черепицеобразный микоз).
Лечение
Разрешается при успешном лечении ассоциированной опухоли. Кожные высыпания могут появиться вновь при развитии метастазов или локального рецидива злокачественного новообразования.