Клинические рекомендации. Герпетиформный дерматит Дьюринга. 2020
Главное
- Герпетиформный дерматит является интенсивно зудящим хроническим аутоиммунным папуловезикулярным кожным высыпанием, непосредственно ассоциированным с целиакией.
- Типичными проявлениями являются группы интенсивно зудящих эритематозных уртикарных поражений, а также везикулы, папулы и пузыри, которые обычно расположены симметрично на разгибательных поверхностях.
- Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи с прямым иммунофлюоресцентным исследованием.
- Терапия обычно состоит с безглютеновой диеты и использования дапсона или сульфапиридина.
Анамнез
- Чаще всего возникает у взрослых в возрасте от 30 до 40 лет, но может встречаться у детей и лиц старшего возраста.
- Редко встречается у чернокожих и азиатов.
- Практически у всех пациентов с герпетиформным дерматитом по результатам гистологии присутствует целиакия, но в большинстве случаев она протекает бессимптомно.
- Герпетиформный дерматит развивается у 15–25% пациентов с целиакией.
- Пациенты могут иметь повышенный уровень заболеваемости другими аутоиммунными нарушениями (в том числе заболевания щитовидной железы, злокачественная анемия и сахарный диабет) и лимфомой тонкого кишечника.
Клиническая картина
- Начало герпетиформного дерматита может быть острым или постепенным.
- Полиморфизм высыпаний. Везикулы, папулы и уртикарные высыпания обычно располагаются симметрично на разгибательных поверхностях локтей и коленей, а также в области крестца, ягодицах и затылке.
- Поражения сопровождаются зудом и жжением.
- Зуд - неотъемлемый симптом
- Поскольку зуд является интенсивным, а кожа дряблой, везикулы обычно быстро разрываются, поэтому зачастую сложно обнаружить неповрежденные везикулы.
- Может развиваться поражение полости рта, но обычно оно протекает бессимптомно.
- Йодиды и йодсодержащие препараты могут усугублять кожные симптомы.
Диагностика
- Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция
- Следует брать из очага поражения и с видимо здоровой кожи в 1 см от поражения.
- Отложения IgA располагаются на верхушках сосочков дермы и способствуют концентрации нейтрофилов.
- Метод прямой иммунофлуоресценции, показывающий гранулярные отложения IgA в кончиках дермальных сосочков, имеет чувствительность примерно от 90 до 95% и специфичность примерно от 95 до 100%
- Всем пациентам с герпетиформным дерматитом следует провести оценку на наличие целиакии.
- Серологические маркеры, такие как антитела класса IgA к тканевой трансглутаминазе, антитела класса IgA к эпидермальной трансглутаминазе и антитела класса IgA к эндомизиальной трансглутаминазе, могут помочь в подтверждении диагноза и мониторинге прогрессирования заболевания.
Проба Ядассона
Основана на повышенной чувствительности больных к препаратам йода; заключается в наложении на кожу компресса с мазью, содержащей йодистый калий (под пластырь на 24 часа), на месте которого у больного появляется эритематозно-везикулезная сыпь.
Лечение 1
Рекомендуется безглютеновая диета пациентам вне зависимости от наличия высыпаний с целью прекращения контакта с антигеном, индуцирующим развитие аутоиммунных реакций
- Дапсон, начиная с 50 мг перорально в сутки, с повышением дозировки до 200 мг в зависимости от клинической картины заболевания и динамики на фоне лечения перорально в сутки (до наступления стойкого эффекта на фоне безглютеновой диеты). При достижении контроля доза препарата назначается из расчета 0,5–1 мг/кг массы тела пациента в течение 1–2 лет.
- В процессе терапии дапсоном необходимо регулярно проводить динамический контроль за состоянием крови (клинические анализы крови еженедельно, а через несколько месяцев ежемесячно).
- В случае значительного снижения уровня лейкоцитов, тромбоцитов или гемопоэза лечение дапсоном следует прервать.
- Противопоказанием к назначению дапсона является детский возраст до 18 лет.
- В первые 4 месяца беременности и в период лактации препарат следует назначать только в случае крайней необходимости с соблюдением особой осторожности.
- Поскольку дапсон секретируется в грудное молоко, женщинам, принимающим препарат, следует отказаться от кормления грудью.
ИЛИ
- Сульфасалазин перорально в дозе 1–2 г в сутки
- В период лечения рекомендованы периодический контроль активности «печеночных» ферментов в плазме крови, общего анализа крови (в начале терапии: 1–2 раза в месяц, затем – каждые 3–6 месяцев лечения) и анализа мочи (при почечной недостаточности), употребление повышенного количества жидкости.
- Во время беременности назначение препарата возможно только по строгим показаниям и в минимально эффективной дозе.
- H1-антигистаминные препараты при наличии зуда.
- На эрозии фукорцин (или что-то такое) раствор для наружного применения 2–3 раза в день в течение 5–14 дней
ГКС:
- Клобетазол 0,05% крем, 0,05% мазь крем 0,05%, мазь 0,05% наносится тонким слоем на пораженные участки кожи 1–2 раза в сутки в течение 3–4 недель.
- Нельзя детям до года
ИЛИ
- Триамцинолон крем 0,1%, мазь 0,1% наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 2–3 раза в сутки в течение 2–4 недель
- Нельзя детям до 2-х лет
ИЛИ
- Бетаметазон 0,05% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки
- Нельзя детям до года