Синонимы: конглобатная розацеа, фульминантная розацеа, острая розацеа, pyoderma faciale*
*не связано с инфекцией (несмотря на название «pyoderma»)

Анамнез и триггеры

  • Обычно у женщин (у мужчин описано всего 135 случаев1)
  • Средний возраст 48 лет
  • Часто на фоне беременности 2 3

Основные триггеры:
Женщины

  • Гормональные изменения, начало приёма гормонов щитовидной железы, КОК 4
  • Беременность и роды 5 6
  • Эмоциональные потрясения 7
    Мужчины
  • Топические глюкокортикостероиды, в том числе для лечения розацеа 8 9
    Независимые от пола
  • Лечение и отмена китайских трав 10 11
  • Болезнь Крона и лечение (инфликсимаб, преднизолон, адалимумаб) 12 13
  • Язвенный колит и его лечение (месалазин, преднизолон, инфликсимаб) 14

Клиническая картина

  • Острое начало
  • Центрифациальное расположение элементов
  • Сливные высыпания
    • Глубокие болезненные узлы
    • Папуло-пустулёзные элементы
  • На фоне диффузной цианотичной эритемы и отёка кожи центральной части лица, лба и подбородка
  • Поражение глаз (описывается перфорация роговицы на фоне заболевания15)
  • Вовлечение других участков кожного покрова и нарушения общего состояния — нехарактерны 16

Дифференциальная диагностика

ПризнакиФульминантные акнеФульминантная розацеа
ПолМужчиныЖенщины
Возраст13–16 лет15–46 лет
НачалоВнезапноВнезапно
Анамнез акнеДаВозможен, но не обязательно
ЛокализацияЛицо, шея, грудь, спинаЛицо
КлиникаГеморрагические язвенные дефектыГлубокие узлы, флюктуирующие абсцессы, синусные тракты
Системные проявленияОчень часто:
• лихорадка
• недомогание
• повышение СОЭ
• лейкоцитоз
• полиартралгии
• остеолитическое поражение костей
• узловатая эритема
• гепатомегалия
• спленомегалия
Часто отсутствуют
• нормальное самочувствие
• невысокая лихорадка
• незначительный лейкоцитоз
• повышение СОЭ
17

Лечение

Изотретиноин

  • Препарат «первой линии»
  • 20–60 мг в сутки
  • 0,2–1,0 мг/кг/сут, наиболее часто 0,5–0,7 мг/кг/сут
  • Длительность терапии — 3-5 месяцев

Преднизолон (системно)

  • Показание — выраженное воспаление
  • 1,0 мг/кг/сут в первые 2 недели
  • Возможность обострения после отмены
  • Рекомендуется начинать изотретиноин со 2-й недели

Антибактериальная терапия

Доксициклин

  • Наиболее часто применяемый антибиотик
  • 200 мг/сут до 2–3 месяцев
  • Описаны случаи применения в субмикробных дозах
  • Не всегда эффективен в качестве монотерапии.

Дапсон

  • 50–100 мг длительно
  • Монотерапия или в комбинации с доксициклином.

Эритромицин

  • Применение у беременных
  • В комбинации с преднизолоном или без него.

Другие

  • Флуклоксациллин
  • Метронидазол
  • Триметоприм
  • Пенициллин
    Описаны единичные случаи применения

Такролимус (топически)

  • 1 раз в сутки
  • Длительно
  • В составе комплексной терапии

Источники

  1. Walsh RK, Endicott AA, Shinkai K., 2018Diagnosis and Treatment of Rosacea Fulminans: A Comprehensive Review.

  2. Demir O, Tas IS, Gunay B, Ugurlucan FG. A Rare Dermatologic Disease in Pregnancy: Rosacea fulminans – Case Report and Review of the Literature. Open Access Maced J Med Sci. 2018 Aug 4;6(8):1438–1441. doi:10.3889/oamjms.2018.267. PMID: 30159072; PMCID: PMC6108794.

  3. Lewis VJ, Holme SA, Wright A, et al. Rosacea fulminans in pregnancy. Br J Dermatol. 2004;151(4):917–920. doi:10.1111/j.1365-2133.2004.06190.x. PMID: 15491439.

  4. Jansen T, et al. Diagnosis and treatment of rosacea fulminans. Dermatology. 1994.

  5. Fuentelsaz V, et al. Rosacea fulminans in pregnancy: successful treatment with azithromycin. Clin Exp Dermatol. 2011.

  6. Jarrett R, et al. Differing obstetric outcomes of rosacea fulminans in pregnancy: report of three cases with review of pathogenesis and management. Clin Exp Dermatol. 2010.

  7. Veerkamp P, et al. Rosacea Fulminans Precipitated by Acute Stress. Integr Med (Encinitas). 2016.

  8. Sanz-Motilva V, et al. Rosacea fulminans: report of two cases. Rev Med Chile. 2012.

  9. Smith LA, et al. Rosacea fulminans with extrafacial lesions in an elderly man: successful treatment with subantimicrobial-dose doxycycline. J Drugs Dermatol. 2014.

  10. Kim T, et al. Rosacea fulminans with ocular involvement. Br J Dermatol. 2010.

  11. Ta-Ju Liu, et al. Case of Rosacea Fulminans Responsive to Combination Treatment with Dapsone, Doxycycline and Topical Tacrolimus. Dermatol Sinica. 2009.

  12. Razeghi S, et al. Successful treatment of localized pyoderma faciale in a patient with Crohn disease. Gastroenterol Hepatol. 2013.

  13. McHenry PM, et al. Pyoderma faciale in a patient with Crohn’s disease. Clin Exp Dermatol. 1992.

  14. Simental-Lara F, Ponce-Olivera RM. Rosácea fulminante asociada con colitis ulcerativa. Dermatol Rev Mex. 2014.

  15. de Morais e Silva FA, Bonassi M, Steiner D, da Cunha TV. Rosacea fulminans in pregnancy with ocular perforation. J Dtsch Dermatol Ges. 2011;9(7):542–543. doi:10.1111/j.1610-0387.2011.07616.x. PMID: 21366860.

  16. Massa MC, Su WP. Pyoderma faciale: a clinical study of twenty-nine patients. J Am Acad Dermatol. 1982;6:84–91. doi:10.1016/S0190-9622(82)70008-8.

  17. Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma Faciale: A Review and Report of 20 Additional Cases: Is It Rosacea? Arch Dermatol. 1992;128(12).