Синонимы: конглобатная розацеа, фульминантная розацеа, острая розацеа, pyoderma faciale*
*не связано с инфекцией (несмотря на название «pyoderma»)
Анамнез и триггеры
- Обычно у женщин (у мужчин описано всего 135 случаев1)
- Средний возраст 48 лет
- Часто на фоне беременности 2 3
Основные триггеры:
Женщины
- Гормональные изменения, начало приёма гормонов щитовидной железы, КОК 4
- Беременность и роды 5 6
- Эмоциональные потрясения 7
Мужчины - Топические глюкокортикостероиды, в том числе для лечения розацеа 8 9
Независимые от пола - Лечение и отмена китайских трав 10 11
- Болезнь Крона и лечение (инфликсимаб, преднизолон, адалимумаб) 12 13
- Язвенный колит и его лечение (месалазин, преднизолон, инфликсимаб) 14
Клиническая картина
- Острое начало
- Центрифациальное расположение элементов
- Сливные высыпания
- Глубокие болезненные узлы
- Папуло-пустулёзные элементы
- На фоне диффузной цианотичной эритемы и отёка кожи центральной части лица, лба и подбородка
- Поражение глаз (описывается перфорация роговицы на фоне заболевания15)
- Вовлечение других участков кожного покрова и нарушения общего состояния — нехарактерны 16
Дифференциальная диагностика
| Признаки | Фульминантные акне | Фульминантная розацеа |
|---|---|---|
| Пол | Мужчины | Женщины |
| Возраст | 13–16 лет | 15–46 лет |
| Начало | Внезапно | Внезапно |
| Анамнез акне | Да | Возможен, но не обязательно |
| Локализация | Лицо, шея, грудь, спина | Лицо |
| Клиника | Геморрагические язвенные дефекты | Глубокие узлы, флюктуирующие абсцессы, синусные тракты |
| Системные проявления | Очень часто: • лихорадка • недомогание • повышение СОЭ • лейкоцитоз • полиартралгии • остеолитическое поражение костей • узловатая эритема • гепатомегалия • спленомегалия | Часто отсутствуют • нормальное самочувствие • невысокая лихорадка • незначительный лейкоцитоз • повышение СОЭ |
| 17 |
Лечение
Изотретиноин
- Препарат «первой линии»
- 20–60 мг в сутки
- 0,2–1,0 мг/кг/сут, наиболее часто 0,5–0,7 мг/кг/сут
- Длительность терапии — 3-5 месяцев
Преднизолон (системно)
- Показание — выраженное воспаление
- 1,0 мг/кг/сут в первые 2 недели
- Возможность обострения после отмены
- Рекомендуется начинать изотретиноин со 2-й недели
Антибактериальная терапия
Доксициклин
- Наиболее часто применяемый антибиотик
- 200 мг/сут до 2–3 месяцев
- Описаны случаи применения в субмикробных дозах
- Не всегда эффективен в качестве монотерапии.
Дапсон
- 50–100 мг длительно
- Монотерапия или в комбинации с доксициклином.
Эритромицин
- Применение у беременных
- В комбинации с преднизолоном или без него.
Другие
- Флуклоксациллин
- Метронидазол
- Триметоприм
- Пенициллин
Описаны единичные случаи применения
Такролимус (топически)
- 1 раз в сутки
- Длительно
- В составе комплексной терапии
Источники
-
Walsh RK, Endicott AA, Shinkai K., 2018 — Diagnosis and Treatment of Rosacea Fulminans: A Comprehensive Review. ↩
-
Demir O, Tas IS, Gunay B, Ugurlucan FG. A Rare Dermatologic Disease in Pregnancy: Rosacea fulminans – Case Report and Review of the Literature. Open Access Maced J Med Sci. 2018 Aug 4;6(8):1438–1441. doi:10.3889/oamjms.2018.267. PMID: 30159072; PMCID: PMC6108794. ↩
-
Lewis VJ, Holme SA, Wright A, et al. Rosacea fulminans in pregnancy. Br J Dermatol. 2004;151(4):917–920. doi:10.1111/j.1365-2133.2004.06190.x. PMID: 15491439. ↩
-
Jansen T, et al. Diagnosis and treatment of rosacea fulminans. Dermatology. 1994. ↩
-
Fuentelsaz V, et al. Rosacea fulminans in pregnancy: successful treatment with azithromycin. Clin Exp Dermatol. 2011. ↩
-
Jarrett R, et al. Differing obstetric outcomes of rosacea fulminans in pregnancy: report of three cases with review of pathogenesis and management. Clin Exp Dermatol. 2010. ↩
-
Veerkamp P, et al. Rosacea Fulminans Precipitated by Acute Stress. Integr Med (Encinitas). 2016. ↩
-
Sanz-Motilva V, et al. Rosacea fulminans: report of two cases. Rev Med Chile. 2012. ↩
-
Smith LA, et al. Rosacea fulminans with extrafacial lesions in an elderly man: successful treatment with subantimicrobial-dose doxycycline. J Drugs Dermatol. 2014. ↩
-
Kim T, et al. Rosacea fulminans with ocular involvement. Br J Dermatol. 2010. ↩
-
Ta-Ju Liu, et al. Case of Rosacea Fulminans Responsive to Combination Treatment with Dapsone, Doxycycline and Topical Tacrolimus. Dermatol Sinica. 2009. ↩
-
Razeghi S, et al. Successful treatment of localized pyoderma faciale in a patient with Crohn disease. Gastroenterol Hepatol. 2013. ↩
-
McHenry PM, et al. Pyoderma faciale in a patient with Crohn’s disease. Clin Exp Dermatol. 1992. ↩
-
Simental-Lara F, Ponce-Olivera RM. Rosácea fulminante asociada con colitis ulcerativa. Dermatol Rev Mex. 2014. ↩
-
de Morais e Silva FA, Bonassi M, Steiner D, da Cunha TV. Rosacea fulminans in pregnancy with ocular perforation. J Dtsch Dermatol Ges. 2011;9(7):542–543. doi:10.1111/j.1610-0387.2011.07616.x. PMID: 21366860. ↩
-
Massa MC, Su WP. Pyoderma faciale: a clinical study of twenty-nine patients. J Am Acad Dermatol. 1982;6:84–91. doi:10.1016/S0190-9622(82)70008-8. ↩
-
Plewig G, Jansen T, Kligman AM. Pyoderma Faciale: A Review and Report of 20 Additional Cases: Is It Rosacea? Arch Dermatol. 1992;128(12). ↩
