Синонимы: рецидивирующий пятнистый васкулит при гипергаммаглобулинемии, Benign Hypergammaglobulinemic Purpura of Waldenstrom
Главное
- обычно развивается у женщин
- характеризуется рецидивирующими высыпаниями в виде петехий и более крупных пурпурозных пятен на нижних конечностях, нередко сопровождающихся жжением или покалыванием
- у пациентов обычно выявляют поликлональную гипергаммаглобулинемию; возможно повышение IgG- или IgA-ревматоидного фактора, но не обязательно IgM-ревматоидного фактора, определяемого стандартным тестом
- у части пациентов в дальнейшем развивается аутоиммунное заболевание соединительной ткани
Введение
- Этот синдром впервые описал Waldenström в 1943 году, представив трех женщин с хронической рецидивирующей пурпурой, гипергаммаглобулинемией, повышенной СОЭ и легкой анемией.
- Гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема часто ассоциирована с аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани, особенно с синдромом Шегрена.
- В наиболее современной классификации кожных васкулитов это состояние переименовано в рецидивирующий пятнистый васкулит при гипергаммаглобулинемии. 1
Патогенез
Хотя заболевание связано с гипергаммаглобулинемией, есть веские основания считать, что более специфическим его признаком является наличие мелких циркулирующих иммунных комплексов, нередко содержащих IgG- или IgA-ревматоидный фактор. Комплексы такого размера выявлялись и у пациентов с клинической картиной, соответствующей данному синдрому, но без поликлональной гипергаммаглобулинемии. IgG- и IgA-ревматоидные факторы обладают высокой растворимостью, что может объяснять быстрое появление и столь же быстрое разрешение высыпаний. Выявление у части пациентов на ранних этапах заболевания моноклонального ревматоидного фактора, а также склонность таких больных к развитию аутоиммунных и, реже, лимфопролиферативных заболеваний позволяют предположить наличие мягко выраженного синдрома иммунной дисрегуляции.
Клинические проявления
- Появлению пурпуры часто предшествуют легкий зуд, умеренное покалывание или жжение; высыпания могут усиливаться при ношении тесной одежды, длительном стоянии и воздействии тепла.
- Наиболее типичным проявлением являются пятнистые геморрагические элементы на нижних конечностях, например петехии или более крупные пурпурозные пятна, однако высыпания могут быть кратковременными.
- У некоторых пациентов наблюдается пальпируемая пурпура с гистологическими признаками васкулита, в связи с чем многие авторы относят это состояние к подтипам васкулита мелких сосудов кожи.
Рецидивирующий пятнистый васкулит может быть первичным или вторичным. У молодых пациентов он обычно первичный, однако со временем у части больных появляются признаки аутоиммунного заболевания соединительной ткани, чаще всего синдрома Шегрена, а иногда ревматоидного артрита или красной волчанки. Значительно реже развивается моноклональная гаммапатия, а в очень редких случаях — лимфома или множественная миелома. У детей с рецидивирующим пятнистым васкулитом часто имеется сопутствующее аутоиммунное заболевание соединительной ткани; это состояние также может развиваться у пациентов с муковисцидозом.
Лабораторное обследование обычно выявляет поликлональную гипергаммаглобулинемию и повышение СОЭ. Стандартные тесты на ревматоидный фактор определяют только IgM-ревматоидный фактор, поэтому они не выявляют IgG- и IgA-ревматоидные факторы, часто обнаруживаемые при данном синдроме, хотя специальные тесты для их определения существуют. Антитела Anti-SSA/Ro и Anti-SSB/La нередко бывают положительными и могут указывать на более высокую вероятность развития сопутствующего аутоиммунного заболевания соединительной ткани.
Патоморфология
Наиболее часто выявляется картина простого кровоизлияния. Иногда присутствует слабовыраженный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, а в редких случаях — лейкоцитокластический васкулит.
Дифференциальная диагностика
Клиническая картина часто бывает достаточно характерной. У некоторых пациентов развивается пальпируемая пурпура, имитирующая классические синдромы васкулита мелких сосудов кожи, однако у большинства наблюдаются рецидивирующие высыпания в виде пятнистых геморрагических элементов, сопровождающихся жжением или покалыванием. В дифференциальный диагноз также входит васкулит, индуцированный физической нагрузкой.
Лечение
- Некоторые средства, применяемые при этом синдроме, например аспирин или компрессионный трикотаж, по имеющимся данным, могут усугублять состояние.
- Полезным может быть исключение провоцирующих факторов, таких как алкоголь и длительное стояние.
- При вторичных формах лечение направлено на основное заболевание.
- Если гистологически имеются признаки лейкоцитокластического васкулита, можно рассмотреть применение колхицина или дапсона.