Синонимы: пигментно-пурпурозные дерматозы, капиллярит, хроническая пигментная пурпура, простая пурпура, болезнь Майокки–Шамберга
Пигментные пурпурозные дерматозы — это общий зонтичный термин для болезней, при которых есть:
- мелкие поверхностные кровоизлияния, чаще петехии
- буровато-желтая пигментация из-за гемосидерина
- обычно хроническое или рецидивирующее течение
- как правило, без системного поражения
Локализация и рисунок высыпаний зависят от конкретного варианта:
- болезнь Шамберга: пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга, purpura pigmentosa progressiva
- кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки: болезнь Майокки
- пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит Гужеро–Блюма
- экзематидоподобная пурпура Дукаса и Капетанакиса: экзематоидная пурпура, зудящая пурпура
- золотистый лихен: пурпурический лихен, lichen aureus
Введение
Пигментные пурпурозные высыпания представляют собой группу заболеваний, характеризующихся петехиальными кровоизлияниями, которые, как полагают, возникают вторично вследствие капиллярита. Эти заболевания не сопровождаются системными проявлениями, однако иногда требуют обследования пациента для исключения тромбоцитопении или васкулита из-за пурпурозного, обычно петехиального, характера высыпаний и возможной клинической ошибочной диагностики, особенно при более редких формах.
Патогенез
Все эти заболевания обусловлены минимально выраженным воспалением и кровоизлиянием из поверхностных сосудов сосочкового слоя дермы, обычно капилляров. Причина этого воспаления остается неизвестной.
Клиническая картина
Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых.
| Тип | Возраст/пол | Морфология | Локализация |
|---|---|---|---|
| Болезнь Шамберга | • наиболее частая форма • может встречаться у детей • пик частоты — у мужчин среднего и пожилого возраста | • желтовато-коричневые пятна с овальными или неправильными очертаниями • точечные петехии внутри пятен — по типу «кайенского перца» • последовательное появление новых элементов | • преимущественно нижние отделы голеней • также могут вовлекаться бедра, ягодицы, туловище и руки |
| Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки | • нечастая форма • подростки и молодые взрослые, особенно женщины | • кольцевидные бляшки 1–3 см, которые могут медленно увеличиваться • точечные телеангиэктазии и петехии по периферии очага | • туловище • проксимальные отделы нижних конечностей |
| Пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит Гужеро–Блюма | • редкая форма • мужчины среднего и пожилого возраста | • сочетание двух типов элементов: • шембергоподобные элементы • пурпурозные красно-коричневые лихеноидные папулы • хроническое течение • иногда сопровождается зудом | • на нижних конечностях • может напоминать васкулит мелких сосудов кожи |
| Экзематидоподобная пурпура Дукаса и Капетанакиса | • редкая форма • мужчины среднего и пожилого возраста | • шелушащиеся петехиальные или пурпурозные пятна, папулы и бляшки • зуд | • преимущественно нижние конечности |
| Золотистый лихен | • редкая форма | • одиночное пятно • окраска варьирует от золотистой до ржавой или пурпурно-коричневой | • обычно нижняя конечность, нередко над перфорантной веной |
| Линейная пигментная пурпура | • редкая форма • может встречаться у детей и подростков | • линейное расположение, обычно одностороннее • отдельные элементы по виду сходны с золотистым лихеном или болезнью Шамберга | • часто одна конечность |
| Гранулематозная пигментная пурпура | • очень редкая форма | • коричневые пятна с наложенными геморрагическими папулами* | • голени |
* Гистологически: геморрагическое гранулематозное воспаление в верхних отделах дермы.
Патоморфология
Гистопатологические признаки включают экстравазацию эритроцитов, набухание эндотелиальных клеток, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат и макрофаги, содержащие гемосидерин. Для вариантов золотистого лихена и Гужеро–Блюма характерен лихеноидный инфильтрат, а спонгиоз эпидермиса с очаговым паракератозом нередко наблюдается как при последнем варианте, так и при экзематидоподобной пурпуре Дукаса и Капетанакиса. Описан также редкий гранулематозный вариант.
Дифференциальная диагностика
Клиническая картина часто бывает достаточной для постановки диагноза, однако для разграничения лихеноидного варианта и васкулита мелких сосудов кожи может потребоваться биопсия.
Хотя серпингинозная ангиома обычно локализуется на одной конечности, в отдельных случаях ее ошибочно принимают за пигментную пурпуру.
Изменения, напоминающие капиллярит, описаны у пациентов с грибовидным микозом, аллергическим контактным дерматитом (например, на резину или азокрасители), неаллергическими реакциями на наружные лекарственные средства (например, фторурацил или местный анестетико — EMLA), лекарственными высыпаниями (например, на карбромал, мепробамат, ацетаминофен, инфликсимаб, безафибрат, глипизид, псевдоэфедрин, НПВП, диуретики, креатин, инъекции медроксипрогестерона), главным образом по данным отдельных клинических наблюдений, пурпурой, вызванной вакуумным воздействием (например, банками), ревматоидным артритом, красной волчанкой, гипергаммаглобулинемической пурпурой Вальденстрема, а также, возможно, пищевыми факторами.
Пигментные пурпурозные высыпания на ногах необходимо отличать от:
- дермальных кровоизлияний, вторичных по отношению к венозной гипертензии, при которой наблюдаются петехии на фоне диффузного гемосидероза, а не дискретные желтовато-коричневые пятна, характерные для болезни Шамберга.
- васкулита, индуцированного физической нагрузкой, также известным как васкулит гольфиста, сыпь туриста или тепловая сыпь лодыжек, который возникает при длительной физической нагрузке в жаркую погоду.
- Гистологически изменения при васкулите, индуцированном физической нагрузкой, варьируют от уртикарного васкулита до типичного лейкоцитокластического васкулита. Поскольку физическая нагрузка или длительное стояние также могут вызывать рецидивирующий пятнистый васкулит, не исключено наличие частичного перекрытия между этими двумя состояниями.
Лечение
- Наружная терапия кортикостероидами иногда оказывается полезной, особенно у пациентов с зудом или более выраженной эритемой.
- Описана эффективность узкополосной UVB-терапии и PUVA при более распространенных формах пигментных пурпурозных высыпаний.
- Сообщалось также об успешном применении аскорбиновой кислоты (500 мг 2 раза в сутки) в сочетании с рутозидом (50 мг 2 раза в сутки).
Хотя предложено множество методов лечения, ни один из них пока не продемонстрировал воспроизводимой эффективности.