Синонимы: Erythema marginatum rheumaticum, Erythema annulare rheumaticum
Главное
- Мигрирующая, кольцевидная и полициклическая эритематозная сыпь
- Кожное проявление острой ревматической лихорадки
- Сопутствующие проявления включают кардит, мигрирующий полиартрит, хорею Сиденгама и подкожные узелки
- Чаще наблюдается у детей, чем у взрослых
Ревматическая лихорадка
Ревматическая лихорадка (РЛ) характеризуется патологическим иммунологическим ответом на предшествующую инфекцию, вызванную β-гемолитическими стрептококками группы A, а также триадой симптомов: лихорадкой, артритом и кардитом. Кожные проявления включают маргинальную эритему и подкожные узелки, однако они наблюдаются лишь у меньшинства пациентов.
Диагностические критерии РЛ были пересмотрены Американской кардиологической ассоциацией в 2015 году:
- К большим критериям в популяциях низкого риска относятся кардит или вальвулит (по данным эхокардиографии), полиартрит, хорея Сиденгама, краевая эритема и подкожные узелки.
- К малым критериям относятся лихорадка, полиартралгия, повышение показателей острой фазы воспаления (СОЭ ≥60 мм, C-реактивный белок ≥3 мг/дл), а также удлинение интервала PR на ЭКГ.
Для установления диагноза острой РЛ необходимо наличие двух больших критериев либо одного большого и двух малых критериев в сочетании с доказательствами предшествующей стрептококковой инфекции группы A, например положительным посевом, повышенным или нарастающим титром антистрептолизина О или анти-ДНКазы B.
В популяциях умеренного и высокого риска моноартрит также рассматривается как большой критерий, а моноартралгия и СОЭ ≥30 мм — как дополнительные малые критерии.
Историческая справка
- В 1831 году Bright отметил наличие кольцевидных эритематозных высыпаний у пациентов с ревматической лихорадкой.
- В 1889 году Cheadle предложил название «erythema marginatum rheumaticum».
- Carol и van Krieken впервые описали гистопатологические изменения в 1935 году. Два года спустя Perry сообщил, что характерным признаком является быстрое мигрирование очагов.
- В 1944 году Jones сформулировал критерии диагностики ревматической лихорадки.
Эпидемиология
Приступы острой ревматической лихорадки связаны с предшествующей инфекцией глотки, вызванной β-гемолитическими стрептококками группы A. Примерно у 3% пациентов с нелеченной инфекцией может развиться острая РЛ. Предполагается, что в странах с высоким уровнем дохода, то есть в популяциях низкого риска, заболеваемость составляет 5 на 100 000, тогда как в странах с низким уровнем дохода она варьирует от 100 до 1000 на 100 000. Маргинальная эритема наблюдается менее чем у 10% пациентов с острой РЛ. Более высокая частота краевой эритемы у детей по сравнению со взрослыми отражает преобладание ревматической лихорадки в детском возрасте; пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет.
Патогенез
- Механизмы, лежащие в основе развития маргинальная эритемы, неизвестны. Предполагается, что имеет место патологический гуморальный и клеточный иммунный ответ на один или несколько антигенов, ассоциированных с β-гемолитическими стрептококками группы A, например на M-белок. Определённую роль может играть антигенная мимикрия, поскольку выявлены эпитопы, перекрёстно реагирующие с антигенами стрептококка группы A, в составе человеческого миозина, актина, тропомиозина, кератина, ламинина, N-ацетилглюкозамина и виментина. Специфические особенности некоторых штаммов β-гемолитических стрептококков группы A, такие как более высокое содержание M-белка и образование мукоидных колоний, могут способствовать развитию острой РЛ. Считается, что усиленная экспрессия генов, кодирующих цистеиновые протеазы, например экзотоксин B Streptococcus pyogenes (SpeB) и фермент IdeS, разрушающий иммуноглобулин G, способствует кардиотоксичности и вирулентности.
- Роль генетических факторов хозяина в настоящее время изучается в рамках полногеномных ассоциативных исследований.
Клиническая картина
После начального эпизода стрептококкового фарингита обычно наблюдается латентный период продолжительностью 2–5 недель до развития острого приступа ревматической лихорадки. Очаги краевой эритемы начинаются с эритематозных пятен, которые распространяются по периферии и превращаются в пятна большего размера или бляшки без шелушения. Краевая эритема также может иметь полициклический рисунок. Высыпания обычно бессимптомны и в течение 12 часов могут мигрировать на 2–12 мм; в участках прежнего поражения кожа может выглядеть бледной или слегка пигментированной.
Как и при других эритемах, воздействие тепла может усиливать выраженность очагов. Наиболее частые локализации краевой эритемы — туловище, подмышечные области и проксимальные отделы конечностей, при этом лицо обычно не поражается. Новые очаги обычно сохраняются от нескольких часов до нескольких дней и нередко наиболее заметны во второй половине дня. Повторные высыпания могут возникать на протяжении нескольких недель. Краевая эритема ассоциирована преимущественно с активной фазой ревматической лихорадки и, как правило, наблюдается в сочетании с кардитом. Следует отметить, что у детей младше 5 лет, по-видимому, отмечается более высокая частота как краевой эритемы, так и кардита и артрита.
Подкожные узелки появляются преимущественно над костными выступами, особенно в области запястий, локтей, коленей и лодыжек, у пациентов с длительно существующим заболеванием. Узелки обычно безболезненны и редко наблюдаются при первом приступе ревматической лихорадки. Сходные узелки могут встречаться у пациентов с полиартикулярным ювенильным идиопатическим артритом. Помимо больших и малых критериев, у пациентов могут также отмечаться недомогание, боль в груди или животе, носовые кровотечения, тахикардия и анемия, а также неспецифическая уртикарная сыпь.
Патоморфология
Выявляется интерстициальный и периваскулярный инфильтрат, состоящий преимущественно из нейтрофилов, без признаков васкулита. Иногда встречаются эозинофилы, а на более поздних стадиях может наблюдаться экстравазация эритроцитов. Прямая иммунофлуоресценция на иммуноглобулины и компоненты комплемента отрицательна. Эти гистологические изменения не являются специфичными для маргинальной эритемы; возможны перекрывающиеся признаки с нейтрофильным вариантом кольцевидной эритемы младенческого возраста (нейтрофильной фигурной эритемой младенческого возраста), а также с нейтрофильным уртикарным дерматозом, наблюдаемым при ряде аутовоспалительных заболеваний.
Дифференциальная диагностика
Клинический дифференциальный диагноз в первую очередь включает кольцевидную крапивницу, в том числе urticaria multiforme, и кольцевидную эритему младенческого возраста, а также её вариант — нейтрофильную фигурную эритему младенческого возраста. Иногда нейтрофильная фигурная эритема встречается и у взрослых и может сопровождаться везикулами и пурпурой. Реже необходимо учитывать болезнь Стилла, наследственные синдромы периодической лихорадки, особенно TRAPS, кольцевидную центробежную эритему, болезнь Кавасаки и другие состояния. Кольцевидная эритема, сходная по виду с маргинальной эритемой, может предшествовать эпизодам наследственного ангиоотёка или сопровождать их, а также изредка наблюдаться у пациентов с болезнью кошачьих царапин или пситтакозом. Фигурная эритема, ассоциированная с ангиоотёком, может быть связана с отложением брадикинина в дерме, тогда как в последних случаях, вероятно, имеет место перекрытие признаков маргинальной эритемы и кольцевидной центробежной эритемы. У пациента, получавшего сорафениб, были описаны фигурные очаги с сопутствующими чешуйко-корками и кровоизлияниями, для которых был предложен термин «erythema marginatum hemorrhagicum», однако клинически такие поражения легко отличить от маргинальной эритемы.
Лечение
Специфической терапии этого дерматоза не существует.
В целом его клиническое течение не изменяется на фоне лечения основного заболевания — острой ревматической лихорадки; однако симптомы обычно выражены слабо, а высыпания разрешаются самостоятельно.