Синонимы: Lymphocytic infiltrate of Jessner–Kanof
Ключевые признаки
- Эритематозные папулы, бляшки и, реже, узлы
- Наиболее частая локализация — голова, шея и спина
- Дермальный лимфоцитарный инфильтрат без вовлечения эпидермиса
Историческая справка
Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера впервые был описан в 1953 году Jessner и Kanof как кольцевидные папулы на лице, окружающие центральную зону просветления.
Эпидемиология
- Состояние встречается преимущественно у взрослых среднего возраста.
- Половой предрасположенности нет.
Патогенез
- Доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат кожи остается спорной нозологической единицей. Ряд авторов считает его вариантом кожной красной волчанки, прежде всего tumid lupus erythematosus; этого мнения придерживаются и авторы данной главы1.
- Описаны редкие случаи лекарственно-индуцированного заболевания, например на фоне ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, глатирамера ацетата и таргетных иммуномодуляторов («биологических препаратов»), а также семейные случаи.
Клинические проявления
- Высыпания появляются преимущественно на голове, шее и спине в виде одного или нескольких бессимптомных эритематозных папул, бляшек и, реже, узлов, при отсутствии вторичных эпидермальных изменений, таких как шелушение.
- Часто наблюдаются кольцевидные бляшки с центральным просветлением, при этом отдельные элементы сохраняются от нескольких недель до нескольких месяцев.
- Системные проявления отсутствуют.
- Хотя возможно спонтанное разрешение, рецидивы наблюдаются часто.
Патоморфология
- Эпидермис не изменен, признаки интерфейс-дерматита минимальны или отсутствуют.
- Выявляется поверхностный и глубокий, преимущественно периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, который может окружать волосяные фолликулы.
- Может отмечаться незначительное увеличение количества дермального муцина.
- Поскольку в ряде случаев морфологическая картина может быть ошибочно интерпретирована как кожное лимфопролиферативное заболевание, необходимы детальные иммунофенотипические исследования и клинико-патоморфологическая корреляция.
- При иммуногистохимическом исследовании выявляется смешанный T-клеточный инфильтрат с преобладанием CD8+ лимфоцитов, в сочетании с вариабельно выраженными крупными скоплениями CD123+ плазмацитоидных дендритных клеток. Распределение плазмацитоидных дендритных клеток идентично таковому при тумидном варианте красной волчанки, что дополнительно подтверждает тесную связь между этими состояниями.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз включает бляшечную форму полиморфного фотодерматоза, тумидный вариант красной волчанки, кожную лимфоидную гиперплазию (псевдолимфому), ретикулярный эритематозный муциноз и кожную лимфому.
Подострая кожная красная волчанка и дискоидная красная волчанка отличаются наличием вторичных изменений, включая шелушение, центральную гипопигментацию и фолликулярные пробки, а также интерфейсных изменений при гистологическом исследовании. Поскольку при тумидной красной волчанке интерфейсные изменения скудны или вовсе отсутствуют, различить его с лимфоцитарным инфильтратом Джесснера невозможно, если имеется увеличение количества дермального муцина. Ретикулярный эритематозный муциноз, который некоторые авторы считают синонимом тумидной красной волчанки, характеризуется обильным содержанием дермального муцина.
Полиморфный фотодерматоз связан с воздействием солнечного света и обычно имеет самоограничивающееся течение. Гистологически часто выявляется отек сосочкового слоя дермы, и, как правило, отсутствуют скопления CD123+ плазмацитоидных дендритных клеток. У части пациентов дополнительную полезную информацию может дать фототестирование.
Кожные лимфомы могут иметь значительное клиническое и гистопатологическое сходство с лимфоцитарным инфильтратом Джесснера. Если дермальный лимфоцитарный инфильтрат выражен значительно, иммунофенотипическое исследование позволяет разграничить эти два состояния.
Хотя отдельные элементы при пограничной лепроматозной лепре могут напоминать лимфоцитарный инфильтрат Джесснера, у таких пациентов обычно имеется большее количество распространенных высыпаний, а бациллы выявляются в дерме при специальных окрасках.
Лечение
- Кожные проявления лимфоцитарного инфильтрата Джесснера могут спонтанно разрешаться в течение месяцев или лет без рубцевания.
- Пероральные антибиотики, а также топические и внутриочаговые кортикостероиды применялись с ограниченным успехом.
- Улучшение на фоне гидроксихлорохина наблюдается примерно у 50% пациентов.
- В целом заболевание устойчиво к лучевой терапии.
- В перекрестном исследовании перорального талидомида (100 мг/сут) по сравнению с плацебо у 25 пациентов клинический ответ составил 76% для талидомида и 16% для плацебо.
- В отдельных клинических наблюдениях описано улучшение после лечения лазером на красителе с длиной волны 595 нм или после химиотерапии, проводимой по поводу другого злокачественного новообразования.