Синонимы: Erythromelanosis follicularis faciei et colli
Ключевые признаки
- Редкое заболевание, поражающее латеральные отделы щёк, иногда шею
- Множественные мелкие фолликулярные папулы располагаются на фоне красно-коричневого пятна; папулы нередко выглядят относительно гипопигментированными
- Может сочетаться с фолликулярным кератозом
Введение
Эритромеланоз фолликулярный лица впервые был описан в 1960 году Kitamura и соавторами у японских мужчин. Заболевание может начинаться во втором десятилетии жизни и характеризуется фоновыми эритемой и гиперпигментацией, а также мелкими фолликулярными папулами.
Эпидемиология и патогенез
Хотя первоначально это заболевание было описано у японских мужчин, в настоящее время известно, что оно встречается у представителей всех рас и у лиц обоего пола. Тем не менее, по данным литературы, оно чаще наблюдается у лиц азиатского происхождения. Патогенез остаётся неизвестным.
Клиническая картина
Эритромеланоз фолликулярный лица обычно поражает латеральные отделы щёк, включая предушную область, с возможным распространением на шею. Также описано вовлечение бровей, подбородка, подчелюстной области и ушных раковин. На фоне красновато-коричневых пятен располагаются многочисленные мелкие фолликулярные папулы размером с булавочную головку, которые выглядят относительно гипопигментированными. Окраска фона обусловлена сочетанием вазодилатации и гиперпигментации; при дерматоскопии выявляется сине-серое «перцевидное» окрашивание на красновато-коричневом фоне, а также заметны кератотические фолликулярные пробки. У пациентов с I фототипом кожи может отмечаться только эритема, что создаёт значительное сходство с красным фолликулярным кератозом. У пациентов также может наблюдаться фолликулярный кератоз наружной поверхности верхней части плеч.
Патоморфология
Выявляется лёгкий фолликулярный гиперкератоз с усилением пигментации эпидермиса. Диаметр волосяных стержней и наружных корневых влагалищ уменьшается, как и толщина внутреннего корневого влагалища. Вокруг придатков кожи часто определяется лимфоцитарный инфильтрат. Обычно увеличены как толщина, так и плотность рогового слоя. При количественном гистопатологическом исследовании отмечено увеличение процентной площади поверхностных сосудов, коррелировавшее с визуальной оценкой выраженности эритемы.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз эритромеланоза фолликулярного лица включает красный фолликулярный кератоз, а также сочетание мелазмы с телеангиэктатической эритемой вследствие фотоповреждения, то есть пойкилодермию Сиватта. Однако для красного фолликулярного кератоза гиперпигментация нехарактерна, и она чаще встречается у детей. При пойкилодермии Сиватта телеангиэктазии щадят перифолликулярную кожу, из-за чего формируются «гипопигментированные» фолликулярные папулы, но фолликулярный гиперкератоз при этом отсутствует.
Реже приходится проводить дифференциальную диагностику с двумя заболеваниями из спектра атрофический фолликулярный кератоз — надбровная ульэритема и червеобразная атрофодермия. Хотя для надбровной ульэритемы также характерны мелкие фолликулярные папулы, они эритематозные, обычно появляются в раннем детстве и преимущественно локализуются в области бровей. Кроме того, для этого состояния характерны фолликулярная атрофия и рубцовая алопеция латеральных отделов бровей. Червеобразная атрофодермия поражает щёки, но проявляется рубцеванием по типу «пчелиных сот» или изъеденной червями поверхности.
Лечение
Пробовали применять различные местные кератолитические средства, включая крем с мочевиной 10–20%, лосьон с лактатом аммония 6–12%, крем с третиноином 0,025–0,1%, адапален 0,1–0,3%, а также комбинацию лактата аммония с гидрохиноном 4%. В серии из 11 пациентов мазь с такальцитолом при ежедневном применении в течение 12 недель уменьшала шероховатость и шелушение, но оказывала ограниченное влияние на эритему лица. Также использовались пилинги с салициловой кислотой 20–30% и гликолевой кислотой. При тяжёлом течении предпринимались попытки лечения короткими курсами изотретиноина в дозе 0,1–1 мг/кг/сут. Возможна лазерная коррекция фоновой эритемы и/или гиперпигментации, однако она требует нескольких сеансов. В split-face-исследовании у 5 из 12 пациентов после пяти процедур с использованием лазеров PDL 585 нм и Nd:YAG 1064 нм на обработанной стороне отмечено улучшение более чем на 50%. 1